Nível de dificuldade: Moderado
Dica do professor: Vamos as principais informações desse caso: recém-nascido com 6 horas de vida, com cianose precoce, acidose metabólica, pulsos nos quatros membros, hipoxemia, sem sopro, mas com estalido após B1, sem desdobramento, sem sinais de congestão. ECG com sobrecarga atrial direita e ventricular esquerda e radiografia de tórax sem cardiomegalia e com hipofluxo pulmonar. Ou seja, estamos pensando em uma cardiopatia com hipofluxo pulmonar - algum problema na via pulmonar.
Alternativa A: CORRETA. Na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro, geralmente, todo o lado direito do coração está acometido. A valva tricúspide pode ser pequena ou não funcionar bem e, principalmente, o ventrículo direito pode ser tão pequeno e subdesenvolvido (hipoplásico) que não ajuda no movimento global do coração. Com esse quadro, temos um baixo fluxo pulmonar.
Alternativa B: INCORRETA. A coarctação de aorta (CoAo) é uma das malformações cardiovasculares mais freqüentes, constituindo cerca de 5% a 8% das cardiopatias em geral, ocupando segundo as várias estatísticas, o 6° ou 7° lugar entre os defeitos, predominando no sexo masculino sobre o feminino, numa proporção de 2 a 3:1. A alteração obstrutiva localiza-se na união da croça com a aorta descendente (região ístmica, entre a artéria subclávia esquerda e o ductus arteriosus ou seu remanescente), podendo envolver em maior ou menor extensão o próprio arco aórtico. A CoAo pode se apresentar como lesão isolada ou associada a outras anomalias, tais como a valva aórtica bivalvular, persistência do canal arterial, comunicação interventricular, estenose aórtica valvar ou subvalvar, sendo ainda a malformação cardiovascular mais freqüente na síndrome de Turner (20%). O reconhecimento clínico é relativamente simples, caracterizado pela ausência ou diminuição da amplitude dos pulsos arteriais nos membros inferiores associado a presença de pulsos amplos e hipertensão arterial nos membros superiores. A clínica é de baixo débito cardíaco e não de hipofluxo pulmonar.
Alternativa C: INCORRETA. A transposição das grandes artérias (TGA) é uma cardiopatia congênita cianótica, a qual classicamente se caracteriza pela aorta anteriorizada e à direita da artéria pulmonar. A TGA clássica ou simples é assim denominada quando existe integridade do septo interventricular, ausência de obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo e, frequentemente, forame oval pérvio e persistência do canal arterial. Já a forma complexa pode estar associada a comunicação interventricular (CIV), estenose pulmonar (30% dos casos) e coarctação da aorta, o que dificulta o fluxo na saída do ventrículo esquerdo. No caráter hemodinâmico ocorre uma completa separação das circulações pulmonar e sistêmica, que se faz em paralelo. Isso se dá, pois o sangue venoso retorna ao corpo através da aorta conectada ao ventrículo direito e o sangue arterial até os pulmões, através da artéria pulmonar do ventrículo esquerdo. As comunicações interatriais e interventriculares presentes no período fetal permitem a sobrevivência devido à mescla sanguínea satisfatória. Todavia, ao nascimento as comunicações tendem a fechar levando à circulação em paralelo, incompatível com a vida. A gravidade dos sintomas está relacionada ao tamanho das comunicações; quanto menor, mais grave. Já a associação com estenose pulmonar, valvar ou infundibular, ou até mesmo hipertensão pulmonar levam à piora do quadro e do prognóstico. Na forma clássica da doença os principais sinais e sintomas do recém-nascido são cianose visível nas primeiras horas de vida e ao exame físico hiperfonese de B2 única em foco pulmonar; sopro cardíaco, quando presente, é discreto e melhor audível no foco pulmonar ou tricúspide. Na forma complexa a cianose é discreta devido à mistura sanguínea. E o aumento do fluxo pulmonar, nesse caso, pode levar à insuficiência cardíaca no fim do primeiro mês de vida.
Alternativa D: INCORRETA. O termo síndrome de hipoplasia do coração esquerdo refere-se as características morfológicas da atresia mitral e da atresia aórtica combinadas. Entretanto, o conceito de SHCE pode ser ampliado para os casos que tenham valvas mitral e aórtica, mas em que o hipodesenvolvimento do ventrículo esquerdo o incapacite de manter a circulação sistêmica. Nessa situação, teremos um quadro de baixo débito, com redução do volume circulante sistêmico - choque.

Alternativa correta, letra A.