Nível de dificuldade: fácil
Dica do professor: O retinoblastoma é o tumor intraocular mais comum da infância, ocorrendo em 1 a cada 18.000 nascidos vivos. É derivado das células germinativas da retina. Existem duas formas: (1) não hereditário (60% dos casos), que se manifesta com tumor unilateral unifocal; (2) hereditário (40% dos casos), manifestando-se geralmente como tumor bilateral (25% do total de casos de retinoblastoma) e menos frequentemente unilateral multifocal (15% do total de casos). A desordem é causada por uma inativação mutagênica de ambos os alelos do gene RB1 (cromossoma 13), que codifica uma proteína supressora tumoral. Na forma não hereditária, a mutação está presente apenas nas células retinianas, enquanto que na forma hereditária, todas as células do indivíduo possuem esta alteração genética. Por conta disso, o retinoblastoma hereditário está associado a um alto risco (até 50%) de surgimento de outros tumores ao longo da vida, sendo os sarcomas os tipos predominantes (especialmente o osteossarcoma). A maioria dos casos de retinoblastoma se apresenta ou é diagnosticado em crianças com menos de 2 anos de vida, sendo quase todos os casos restantes diagnosticados até 5 anos de idade. A apresentação mais comum é a leucocoria, presente em 60% dos casos!! Este é um termo definido pelo reflexo pupilar branco (“aspecto em olho de gato”) e pode ser causado por diversas doenças oculares, que formam a lista de diagnósticos diferenciais do retinoblastoma.
Alternativa correta: letra A