Dica do autor: Gamopatias monoclonais são doenças em que há proliferação clonal de células B/plasmáticas que produzem uma imunoglobulina monoclonal (proteína M) ou suas cadeias leves livres. O pulo do gato para identificá‑las é pensar em produção excessiva e monoclonal de imunoglobulina — detectada pela eletroforese de proteínas, imunofixação e dosagem de cadeias leves livres no soro/urina. Clinicamente, essas afecções podem causar anemia, lesões osteolíticas, insuficiência renal, neuropatia e manifestações relacionadas ao tipo de imunoglobulina (por exemplo, viscosidade na IgM). Entre as síndromes que compõem esse grupo estão: gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS), mieloma múltiplo, síndrome POEMS (geralmente associada a um plasmócito produtor de cadeia lambda), amiloidose AL (cadeias leves livres que depositam como amiloide) e a macroglobulinemia de Waldenström (linfoma plasmacitóide produtor de IgM). Já as imunodeficiências primárias, como a agamaglobulinemia ligada ao X, traduzem ausência ou deficiência das imunoglobulinas por falha na maturação de linfócitos B — não há nesse caso uma produção monoclonal excessiva. Bater o olho e saber: se a doença está relacionada à produção de uma proteína monoclonal, faz parte do grupo; se é ausência global de imunoglobulinas por defeito B, não faz.

Alternativa A: INCORRETA. A síndrome POEMS é uma entidade paraneoplásica associada a um plasmocitoma/plasmócitos clonais e costuma vir com proteína monoclonal (na maioria das vezes cadeia light lambda). As letras P (Polineuropatia), O (Organomegalia), E (Endocrinopatia), M (Monoclonal gammopathy) e S (Skin changes) já entregam que a palavra “M” é justamente gamopatia monoclonal — logo, POEMS é parte do grupo.

Alternativa B: CORRETA. A agamaglobulinemia ligada ao X é uma imunodeficiência primária (defeito no gene BTK) com ausência de células B maduras e níveis muito baixos de todas as classes de imunoglobulina. Não se trata de uma produção monoclonal de imunoglobulina, mas sim de deficiência global — portanto não pertence ao grupo das gamopatias monoclonais.

Alternativa C: INCORRETA. A amiloidose por cadeias leves (AL) resulta da produção monoclonal de cadeias leves por um clone plasmocitário; essas cadeias se depositam como fibrilas amiloides em órgão — rim, coração, nervos — ocasionando quadro multisistêmico. É, portanto, uma manifestação clínica típica de uma gamopatia monoclonal.

Alternativa D: INCORRETA. A macroglobulinemia de Waldenström é um linfoma linfoplasmocitário produtor de IgM monoclonal. Clinicamente aparece com hiper‑viscosidade, sangramentos, neuropatia e fenótipo típico de gamopatia monoclonal. Logo, também pertence ao grupo.

Resposta: Alternativa B