Dica do autor: Quando a prova pergunta sobre risco trombótico em doenças hematológicas, o pulo do gato é separar o que é trombose macrovascular (TVP, TEP, trombose de seio venoso, trombose portal/hepática) do que são eventos microvasculares ou crises de oclusão. Várias doenças sanguíneas promovem um estado pró-trombótico por mecanismos diferentes: aumento da viscosidade e interação celular (como na policitemia), disfunção plaquetária quantitativa ou qualitativa (como na trombocitemia essencial), ativação da via complementar e consumo de óxido nítrico (como na hemoglobinúria paroxística noturna) e alterações metabólicas que danificam a parede endotelial (como hiper-homocisteinemia em anemia megaloblástica por déficit de B12/folato). Já a anemia falciforme é clássica por crises vaso-oclusivas causadas por hemácias em foice que se aderem e obstruem microvasos — isso gera dor, isquemia e infartos em microcirculação; portanto, em alguns contextos de prova ela é apresentada como não sendo uma condição primariamente associada ao aumento de trombose macrovascular da mesma forma que as outras listadas. Na hora de resolver, bata o olho: policitemia, PNH e trombocitemia são red flags para trombose; anemia megaloblástica carrega risco por hiper-homocisteína; e anemia falciforme, apesar de ter hipercoagulabilidade local e complicações vasculares, costuma ser o “intruso” quando a banca quer uma resposta sobre risco trombótico clássico.

Alternativa A: INCORRETA. Policitemia vera aumenta nitidamente o risco de trombose arterial e venosa. O aumento da massa eritrocitária eleva a viscosidade sanguínea, altera o fluxo laminar e favorece estase em pequenos e médios vasos; além disso, mutações como JAK2 promovem ativação plaquetária e leucocitária. Clinicamente vemos maior incidência de trombose venosa (incluindo trombose de seio cavernoso e portal) e eventos arteriais (AVC, IAM). Portanto, não é a resposta certa para “NÃO se acompanha de risco maior”.

Alternativa B: INCORRETA. Anemia megaloblástica por deficiência de B12 ou folato pode cursar com hiper-homocisteinemia — e homocisteína elevada causa disfunção endotelial, aumenta a agregação plaquetária e favorece trombose venosa e arterial. Ou seja, embora a apresentação clínica dominante seja megaloblastose e sintomas anêmicos, há um mecanismo pró-trombótico bem descrito que torna essa alternativa incorreta para a pergunta.

Alternativa C: INCORRETA. Hemoglobinúria paroxística noturna é uma das doenças hematológicas com maior associação a trombose, sendo a principal causa de morte nessa doença. A ativação complementária e a lise intravascular levam a hemólise, liberação de hemoglobina livre (que reduz NO) e ativação plaquetária e endotelial; o resultado são tromboses venosas atípicas — especialmente porta, esplênica e de seio venoso cerebral. Logo, não pode ser a escolha para “NÃO apresenta risco aumentado”.

Alternativa D: CORRETA. Anemia falciforme provoca crises vaso-oclusivas por hemácias em foice que se prendem e obstruem a microcirculação, causando dor e isquemia tecidual. Em provas tradicionais, essa oclusão microvascular é diferenciada da trombose macrovascular clássica; por isso a banca frequentemente considera que a anemia falciforme não se acompanha de maior risco trombótico nos termos da questão. Atenção: na prática clínica existe evidência de hipercoagulabilidade em portadores de drepanocitose e maior incidência de eventos tromboembólicos em alguns estudos, mas para o item proposto a intenção é apontar a anemia falciforme como o “intruso” entre condições que claramente elevam o risco de trombose clássica.

Alternativa E: INCORRETA. Trombocitemia essencial está associada a risco aumentado de trombose por excesso de plaquetas e por defeitos funcionais que promovem agregação e trombose arterial e venosa; há também risco aumentado de sangramento paradoxal em números muito elevados de plaquetas, mas, de forma geral, é uma entidade pró-trombótica reconhecida. Portanto, não serve como resposta para a pergunta.

Resposta: Alternativa D