Dica do autor: Pacientes com síndrome de Marfan têm alteração estrutural da parede aórtica (degeneração quística da média) que aumenta muito o risco de dissecção e ruptura mesmo em idades jovens. O risco de eventos agudos cresce de forma exponencial com o diâmetro da aorta ascendente: quanto maior o diâmetro, maior a probabilidade de complicação. Por isso, em síndromes do tecido conectivo como Marfan, os limites para indicação cirúrgica são bem mais baixos do que na população geral. O objetivo é prevenir a dissecção/ruptura eletiva por meio da substituição da raiz e/ou da aorta ascendente antes que o paciente apresente evento catastrófico. A abordagem cirúrgica costuma privilegiar preservação valvar (cirurgia conservadora da valva aórtica) quando possível; quando a válvula não é preservável, faz-se prótese valvular associada à substituição da aorta. Betabloqueadores e bloqueadores do sistema renina-angiotensina são úteis como terapia adjuvante para reduzir a taxa de crescimento e o estresse sobre a parede aórtica, mas não substituem a indicação cirúrgica quando o diâmetro atinge níveis de alto risco. Em resumo: o pulo do gato é bater o olho no diâmetro e no fenótipo (Marfan = limiar mais baixo) e planejar cirurgia programada antes que aconteça a emergência.

Alternativa A: INCORRETA. Manter apenas seguimento clínico semestral em um paciente com Marfan e aorta ascendente de 6,5 cm é arriscado. Esse tamanho já está bem acima do limiar que justifica reparo eletivo em síndromes do tecido conectivo. O seguimento só é aceitável para diâmetros pequenos/intermediários; com 6,5 cm a chance de dissecção/ruptura é alta e a conduta conservadora colocaria o paciente em risco desnecessário.

Alternativa B: INCORRETA. Aumentar a dose do betabloqueador pode reduzir a velocidade de crescimento da aorta e proteger em longo prazo, mas não é tratamento definitivo quando já existe dilatação aneurismática tão pronunciada. Terapia médica é adjuvante e não anula a indicação cirúrgica para diâmetros perigosos; portanto, subir a dose isoladamente é insuficiente e inapropriado como estratégia única.

Alternativa C: CORRETA. A correção cirúrgica imediata (entender como programação cirúrgica sem demora, com avaliação pré-operatória e reparo eletivo) é a conduta mais adequada. Em paciente jovem com Marfan e aorta ascendente de 6,5 cm, o risco de complicação aguda é grande, justificando intervenção. O ideal é a cirurgia em centro com experiência, com preferência por técnicas que preservem a valva quando possível (reimplante da raiz ou substituição com prótese quando necessário).

Alternativa D: INCORRETA. A afirmação de indicar cirurgia apenas quando o diâmetro > 8,0 cm é equivocada e perigosa em Marfan. Esse limite seria muito alto e expõe o paciente a risco de eventos letais. Em síndromes do tecido conectivo os limiares são significativamente menores; aguardar 8,0 cm não é prática segura.

Resposta: Alternativa C