Nível de dificuldade: Fácil
Dica do professor: Trata-se de uma mulher jovem com quadro clínico e achados laboratoriais compatíveis com hiperplasia congênita de suprarrenais. A sintomatologia clínica tem início pós-natal. Deve ser diferenciada da forma críptica onde, apesar de alterações laboratoriais, não há sintomatologia. É caracterizada por exposição a concentrações baixas e contínuas de androgênios que não produzem doença clínica aparente nos primeiros anos de vida, podendo o início dos sintomas ocorrer no final da infância ou adolescência. Os meninos podem apresentar pubarca precoce, aumento do pênis com testículos pré-púberes, acne, e surto de crescimento. Após a puberdade os únicos sinais podem ser acne, baixa estatura e infertilidade. Os sinais de virilização vão se acentuando quanto mais tarde for o diagnóstico. No sexo feminino, a sintomatologia mais frequente é a pubarca prematura, apresentando acne e hirsutismo, avanço da idade óssea, além de clitoromegalia. Após a puberdade pode provocar irregularidade menstrual, acne grave, calvície temporal e infertilidade.
Alternativa A: Incorreta. Nos tumores do ovário produtores de androgénios os níveis séricos de testosterona estão aumentados, com níveis séricos de sulfato de dehidroepiandrosterona, androstenediona e 17-hidroxiprogesterona dentro da normalidade ou apenas ligeiramente aumentados. Os níveis de sulfato de dehidroepiandrosterona permitem distinguir tumores produtores de androgénios com origem no ovário dos que têm origem na glândula suprarrenal, uma vez que estes valores se encontram aumentados quando a origem é suprarrenal.
Alternativa B: Incorreta. Os carcinomas da glândula suprarrenal são funcionantes em 79% dos casos. O tipo de hormônio produzido pode modificar de acordo com o tamanho da lesão, seu grau de diferenciação e crescimento. O hormônio mais comumente secretado é o cortisol causando síndrome de Cushing. Os sintomas de atrofia de pele, fraqueza muscular, hiperglicemia, hipertensão arterial e alterações psiquiátricas comumente apresentam aparecimento súbito e rápida evolução. Produção de androgênios em mulheres desencadeia hirsutismo, atrofia mamária, voz grave e alterações menstruais.
Alternativa C: Incorreta. O macroadenoma de hipófise é um tumor de evolução lenta e que apresenta importantes distúrbios visuais como baixa acuidade visual e alterações campimétricas.
Alternativa D: Correta. A Hiperplasia Congênita das Suprarrenais é um erro inato do metabolismo dos esteroides, transmitido geneticamente, e de caráter autossômico recessivo. As baixas concentrações de cortisol plasmático levam ao aumento da secreção de Hormônio Adrenocorticotrófico (ACTH) estimulando cronicamente as supra renais, provocando uma hiperplasia funcional com consequente desvio da produção hormonal. A maioria dos pacientes com hiperplasia suprarrenal congênita apresenta defeito na 21-hidroxilação.
Alternativa E: Incorreta. As principais características clínicas da Síndrome dos ovários policísticos (SOP) são a presença de hiperandrogenismo, com diferentes graus de manifestação clínica e a anovulação crônica. O hiperandrogenismo da SOP na adolescência é representado pela presença de acne severa não responsiva a tratamentos tópicos, hirsutismo moderado a severo (IFG ≥16), ciclos menstruais com intervalos menores que 21 dias ou maiores que 45 dias
Resposta correta, letra C.