Nível de dificuldade: Fácil. Dica do expert: A esferocitose hereditária (HS) é um grupo heterogêneo de desordens causadas por variantes em determinados genes que codificam proteínas da série vermelha do sangue, da membrana e do citoesqueleto, mais comumente espectrina (genes SPTA1 e SPTB), anquirina (gene ANK1) e banda 3 (gene SLC4A1). Essas anormalidades diminuem os níveis de proteínas que ligam o esqueleto da membrana interna das células vermelhas à bicamada lipídica externa, o que leva à vesiculação da membrana, formação progressiva de esferócitos e hemólise. A maioria dos indivíduos com HS apresenta anemia hemolítica leve ou moderada. Os neonatos geralmente apresentam icterícia e hiperbilirrubinemia. Em crianças mais velhas e adultos, a apresentação pode ser a de um achado incidental de anemia hemolítica ou esferócitos no esfregaço de sangue, ou o indivíduo pode ser sintomático de anemia, esplenomegalia ou cálculos biliares de pigmento. O tratamento da HS visa minimizar as complicações da hemólise crônica e da anemia. Os neonatos podem requerer terapia para hiperbilirrubinemia e, em casos graves, transfusão ou mesmo exsanguíneo transfusão. Para crianças com HS cuja doença continua dependente de transfusão ou que são gravemente sintomáticas de anemia após um ano de idade, sugerimos esplenectomia, principalmente se essa for maior de 6 anos de idade.
Resposta correta, letra B.