Nível de dificuldade: Difícil
Dica do professor: A sintomatologia descrita, bem como resultados de exames laboratoriais elencam a Purpura trombocitopenica trombótica como principal suspeita diagnóstica. Os sintomas mais comuns na apresentação são dor abdominal, náuseas, vômitos e fraqueza. Os achados divergem nos pacientes conforme a formação de trombos em diferentes órgãos. Cerca de 50% dos pacientes apresentam alterações neurológicas significativas, como convulsões e déficits focais flutuantes, mas alguns pacientes podem ter apenas alterações menores, como confusão mental transitória. As manifestações-chave para os diagnósticos são laboratoriais, com anemia e trombocitopenia, na ausência de leucopenia, se existe evidência de hemólise microangiopática, como a presença de esquizócitos. Aumento de reticulócitos, aumento de LDH e bilirrubina indireta com teste de Coombs negativo dão suporte ao diagnóstico, sendo necessário avaliar o esfregaço de sangue periférico.
Alternativa A: Incorreta. A dengue hemorrágica é uma reação grave do organismo ao vírus da dengue, que leva ao aparecimento de sintomas mais sérios que a dengue clássica e que podem colocar em risco à vida por efeitos hemorrágicos. Os principais sintomas são taquicardia, vômitos persistentes (podendo favorecer desidratação) e sangramentos em olhos, ouvidos, boca e por extravasamento vascular.
Alternativa B: Incorreta. – A síndrome hemolítica urêmica (SHU) é caracterizada por anemia hemolítica não-imune, trombocitopenia e insuficiência renal. Na infância (especialmente em crianças com menos de 10 anos), a maioria dos casos de SHU é causada por uma infecção por E. coli enterohemorrágica que produz a toxina Shiga, com infecções via fecal-oral, após consumo de carne crua / mal cozida (gado é o principal hospedeiro), acariciar animais ou consumo de alimentos / líquidos contaminados; grandes contaminações podem levar a surtos. A ingestão da toxina leva à diarréia que muitas vezes pode ser sanguinolenta/desisteria.
Alternativa C: Incorreta. A linfohistiocitose hemofagocítica é descrita como um distúrbio familiar com excesso de ativação imune resultando em hipercitocinemia e macrófagos ativados, podendo ter evolução agressiva e representando risco de vida importante. Os pacientes apresentam-se quase que invariavelmente com febre, na maioria das vezes prolongada (mais de sete dias), e durante a sua evolução as manifestações clínicas se tornam variáveis, pois múltiplos órgãos podem ser envolvidos. Uma das formas de manifestação, portanto é como febre de origem indeterminada. Uma grande série de casos revelou que hepatomegalia e esplenomegalia ocorrem em mais de 90% dos pacientes e linfadenopatia envolve cerca de um terço dos casos. Sintomas neurológicos como confusão mental, convulsões e ataxia são encontrados frequentemente, podem ainda ser encontradas paralisias de nervos cranianos, sinais meníngeos com alterações liquóricas e de hipertensão intracraniana.
Alternativa D: Incorreta. A SAF é clinicamente definida por tromboses recorrentes, arteriais ou venosas, perdas fetais de repetição e; laboratorialmente pela presença de anticorpos antifosfolipídeos (aPL), a saber: anticardiolipina (aCL), anti-beta2 glicoproteína1 (B2GP1) e o Lúpus Anticoagulante (LAC). As tromboses tendem a acometer, principalmente, as veias dos membros inferiores e as artérias cerebrais; no entanto, qualquer local pode ser acometido, como vasos do coração, fígado, rim e retina. A trombose venosa profunda (TVP) em membros inferiores é a manifestação mais comum da SAF e pode ser complicada por embolia pulmonar. Pode surgir no pós-parto, após repouso extenso ou pelo uso de estrógenos em mulheres. Os critérios clínicos para diagnóstico são: 1. Trombose Vascular: Um ou mais episódios de trombose arterial, venosa ou de pequenos vasos em qualquer órgão ou tecido, confirmados por achados de exames de imagem ou biópsia, que deve excluir vasculite e 2. Morbidade Gestacional. Critérios laboratoriais são: 1. Lúpus Anticoagulante presente no exame de sangue em duas ou mais ocasiões com intervalo de no mínimo 12 semanas, detectado de acordo com as recomendações da Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia. 2. Anticorpo anticardiolipina IgG e/ou IgM em títulos moderados a altos (>40 GPL ou MPL) em duas ou mais ocasiões, com intervalo de no mínimo 12 semanas. O teste deve ser ELISA padronizado. 3. Anticorpo anti-2 GPI IgG ou IgM detectado no exame de sangue em duas ou mais ocasiões, com intervalo de no mínimo 12 semanas. O teste deve ser ELISA padronizado.
Alternativa E: Correta. Vide dica do professor.
Resposta correta: Letra E