Dica do autor: a anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária, caracterizada pela presença da hemoglobina S (HbS), que, sob condições de baixa oxigenação, sofre polimerização e leva à alteração do formato dos eritrócitos, conferindo a eles um aspecto de foice (falciforme). Essa alteração morfológica tem consequências profundas na microcirculação e na fisiopatologia da doença.

A crise álgica ou crise vaso-oclusiva é a manifestação clínica mais comum da anemia falciforme e principal causa de internação. Ela é provocada por:

• Polimerização da HbS em situações de hipóxia, acidose, infecções ou desidratação;
• Isso gera deformação dos eritrócitos, que perdem sua maleabilidade e passam a se comportar de forma rígida e adesiva;
• Com isso, ocorre obstrução microvascular, que reduz o fluxo sanguíneo e a oxigenação tecidual, provocando isquemia local e dor intensa.

A dor costuma ser localizada em ossos longos (membros), articulações e região lombar. A febre pode estar presente, tanto por causa da inflamação sistêmica gerada pela isquemia quanto por infecção concomitante (a criança falcêmica é imunocomprometida funcionalmente devido à disfunção esplênica precoce).

Além da dor, outras manifestações importantes incluem:

• Palidez e icterícia (devido à hemólise crônica);
• Sensibilidade à palpação muscular e óssea (pela isquemia tecidual);
• Histórico de transfusões, internações e uso de ácido fólico (suplemento comum para compensar o alto turnover eritrocitário).

Portanto, a fisiopatologia central da crise álgica está relacionada à oclusão microvascular por hemácias deformadas, decorrente da polimerização da HbS, e não a distúrbios na produção de células sanguíneas ou problemas plaquetários.

Alternativa A: INCORRETA. A produção de hemoglobina fetal (HbF) atua como fator protetor, inibindo a polimerização da HbS. A hiperviscosidade não é a base da crise álgica.

Alternativa B: CORRETA. A oclusão microvascular por hemácias falcizadas, em decorrência da polimerização da HbS sob hipóxia, é a principal fisiopatologia da crise álgica da anemia falciforme. Essa é a base da dor e do processo inflamatório local.

Alternativa C: INCORRETA. A má oxigenação tecidual é uma consequência da obstrução microvascular, não a causa primária. Além disso, a crise não está relacionada à queda abrupta da eritropoese.

Alternativa D: INCORRETA. A destruição acelerada de plaquetas não é uma característica da crise álgica na anemia falciforme. Os eventos microvasculares são causados por hemácias deformadas, não por trombocitopatia.

Resposta: Alternativa B