Dica do autor: O pulo do gato nessa questão é entender o que cada teste provoca no útero e no endométrio. Numa paciente com caracteres sexuais secundários bem desenvolvidos, pressupomos função ovariana preservada e produção estrogênica adequada. O teste do progestogênio (progestin challenge) verifica se existe endométrio proliferado por estrogênio: se houver, a retirada do progestágeno provoca sangramento de privação. Se esse teste for negativo, faz‑se o estímulo com estrogênio seguido de progestágeno para ver se a exposição estrogênica prévia consegue induzir maturação endometrial e, após retirada do progestágeno, produzir sangramento. Se ainda assim não houver sangramento, a explicação mais plausível é ausência de cavidade uterina funcional ou obstrução completa do trato genital (ou seja, problema anatômico de origem mülleriana, como a síndrome de Rokitansky). Em contraste, causas hormonais e ovulatórias (anovulação crônica, SOP) geralmente apresentam sangramento após desafio estrogênio+progestágeno, porque o útero está presente e pode responder quando adequadamente estimulado. Já a disgenesia gonadal costuma cursar com desenvolvimento insuficiente de caracteres sexuais secundários por hipoestrogenismo, o que não ocorre aqui. Resumindo: sem sangramento após progestogênio e sem sangramento mesmo após estrogênio+progestágeno = pensar em agenesia mülleriana (Rokitansky).

Alternativa A: INCORRETA. A disgenesia gonadal pura (por exemplo, síndrome de Swyer, 46,XY com gônadas disgenéticas) provoca hipogonadismo com baixos níveis de estrogênio, resultando em ausência ou atraso do desenvolvimento de caracteres sexuais secundários (hipoplasia mamária, pouca pubarca). Na paciente da questão há desenvolvimento normal dos caracteres sexuais secundários, o que indica produção estrogênica adequada — portanto, disgenesia gonadal pura não se encaixa no quadro.

Alternativa B: INCORRETA. A síndrome dos ovários policísticos (SOP) costuma causar oligomenorreia ou amenorreia por anovulação crônica e hiperestrogenismo relativo. Nesses casos o útero está presente e, na maioria das vezes, o teste do progestogênio resulta em sangramento de privação (se houver endométrio proliferado). Se o progestin challenge for negativo, o estímulo com estrogênio+progestágeno tipicamente resulta em sangramento, porque o endométrio responde quando adequadamente estimulado. Assim, a SOP não explica a ausência de sangramento mesmo após estrogênio + progestágeno.

Alternativa C: CORRETA. A síndrome de Rokitansky (agênese mülleriana) é caracterizada por aplasia congênita do útero e do terço superior da vagina em pacientes 46,XX com ovários normais. Como os ovários funcionam, há produção de estrogênio suficiente para desenvolvimento normal das mamas e pubarca. Porém, na falta de cavidade uterina funcional, não há endométrio para sangrar — daí o teste do progestogênio negativo e, mesmo após estimulação com estrogênio+progestágeno, ausência de sangramento. Esse é o raciocínio clássico que leva ao diagnóstico; a confirmação faz‑se por exame de imagem (ultrassom transabdominal/transvaginal ou ressonância) e avaliação da anatomia vaginal, além de avaliação cariotípica quando indicada.

Alternativa D: INCORRETA. A anovulação crônica isolada costuma permitir sangramento após estímulo estrogênico seguido de progestágeno porque o útero está presente e responde quando o endométrio é adequadamente proliferado. Se o progestin challenge foi negativo por falta de estrogênio, a administração prévia de estrogênio deveria restabelecer o sangramento após adição e retirada do progestágeno. Neste caso, como não houve sangramento mesmo com estrogênio+progestágeno, uma causa anatômica (agênese uterina) é muito mais compatível do que mera anovulação.

Resposta: Alternativa C