Nível de dificuldade: difícil
Dica do professor: Na leucemua linfócitica crônica (LLC), por definição, a linfocitose é > 5.000/mm3. Depois da linfocitose, a adenomegalia cervical é o achado mais comum, presente em 2/3 dos pacientes na apresentação da doença. A adenomegalia pode se generalizar, acometendo inclusive linfonodos viscerais. Nos exames laboratoriais pode ser encontrada uma anemia normocítica normocrômica hipoproliferativa (reticulócitos baixos), e plaquetopenia. A hipogamaglobulinemia pode estar presente em 25% dos pacientes, decorrente do bloqueio de maturação dos linfócitos B neoplásicos. Ou seja, apesar de se ter uma quantidade elevada de linfócitos B maduros, eles não fazem a devida função – transformar-se em plasmócitos, as células produtoras de anticorpos. As consequências são infecções de repetição por bactérias encapsuladas (S. pneumoniae, H. influenzae), geralmentesinusite e pneumonia. Uma disfunção dos linfócitos T pode ocorrer, acarretando uma deficiência da imunidade celular nas fases mais avançadas da doença. Porém, aumentos policlonais nas gamaglobulinas podem ser vistos em alguns dos pacientes, assim como níveis elevados de lactato desidrogenase sérica (LDH) e microglobulina beta-2. O diagnóstico é confirmado por um dos seguintes critérios:
(1) Linfocitose persistente > 10.000/mm3 + aspirado de medula óssea com > 30% de linfócitos (normal: até 10%), ou;
(2) Linfocitose persistente > 5.000/mm3 + aspirado de medula óssea com > 30% de linfócitos + imunofenotipagem revelando marcadores de linfócito B maduro em conjunto com o marcador CD5.
O estadiamento de Binet é importante para estadiamento e prognóstico do paciente com LLC.
Estágio A: Linfocitose + acometimento de menos de 3 “cadeias linfoides” (cervical, axilar, inguinal, baço e fígado)
Estágio B: Linfocitose + acometimento de 3 ou mais “cadeias linfoides” (cervical, axilar, inguinal, baço e fígado)
Estágio C: Presença de anemia com Hb < 10 g/dl ou plaquetopenia < 100.000/mm3;
Alternativa A: INCORRETA. A LLA é a leucemia mais comum na infância (90% dos casos). Um pico de incidência é entre 2-10 anos. A LLA também pode ocorrer no adulto. Nesse caso, a doença apresenta pior prognóstico. Na LLA o paciente se apresentar com astenia, hemorragia, febre, dor óssea, adenomegalia cervical ou generalizada todos sintomas relativos à insuficiência hematopoiética medular. O hemograma de uma leucemia aguda é caracterizado pela presença de anemia + plaquetopenia (“bicitopenia”), com leucometria variável (pode ser tanto leucocitose ou leucopenia), a leucocitose é as custas de linfoblastos (células imaturas, e não maduras como vimos no caso acima).
Alternativa B: INCORRETA. A grande maioria dos pacientes com linfoma (seja ele não Hodgkin ou Hodgkin) se apresenta com linfadenomegalia periférica não dolorosa. Nesse paciente também é esperado os chamados “sintomas B” tais como febre > 38º C, sudorese noturna, perda ponderal superior a 10% nos últimos seis meses. No linfoma não Hodgkin difuso de grandes células B, o curso da doença é agressivo e existe acomentimento extranodal com frequência, principalmente no trato gastrointestinal. Na imunofenotipagem além dos marcadores universais de linfócitos B (CD19, CD20, CD79), este linfoma possui o marcador CD45, sendo negativo para CD10, CD5 e CD23.
Alternativa C: CORRETA. O paciente possui características clínicas e laboratoriais presentes na LLC, e em relação ao estadiamento de binet, ela se encontra no estágio C, pois possui Hemoglobina de 9,7 e plaquetas de 68mil
Alternativa D: INCORRETA. No mieloma, os marcos da doença são: plasmocitose medular + gamopatia monoclonal (componente M) + lesões de órgão-alvo (anemia, lesões ósseas líticas, hipercalcemia e insuficiência renal). O paciente não apresente esses principais achados.
Alternativa correta: letra C