Dica do autor: Em pacientes com doença falciforme, crises hepáticas agudas costumam ser consequência de oclusão microvascular nos sinusoides hepáticos por hemácias em foice ou por trombose associada à hemólise intensa. O quadro clássico de sequestro hepático inclui dor em hipocôndrio direito, aumento rápido e doloroso do fígado, icterícia predominante colestática (com elevação da fração direta), queda aguda da hemoglobina e reticulocitose importante. As transaminases podem subir discretamente; fosfatase alcalina e GGT frequentemente elevam de forma moderada. O pulo do gato é relacionar a anemia aguda com hepatomegalia dolorosa e hiperbilirrubinemia direta em um doente com drepanocitose: pensa-se primeiro em sequestro hepático, porque outros diagnósticos diferenciais (colecistite, trombose portal, colestase intra-hepática) têm achados clínicos e laboratoriais distintos ou exigem imagem para confirmação. No manejo imediato, há que monitorar hemodinâmica, repor hemoglobina — muitas vezes com transfusão simples ou até exsanguíneo-transfusão em casos graves — e tratar suporte para função hepática e prevenção/controle de infecções.

Alternativa A: INCORRETA. Colestase intra-hepática (no sentido de uma colestase progressiva primária) costuma se manifestar com prurido e elevações marcantes da fosfatase alcalina/GGT e bilirrubinas, mas não explica a queda aguda e grave da hemoglobina com reticulocitose importante. Existe uma entidade chamada colestase intra-hepática associada à doença falciforme, porém é uma forma grave e difusa com icterícia extrema e falência hepática; o cenário mais compatível com este caso — dor intensa, hepatomegalia dolorosa e anemia aguda — é sequestro hepático, não uma colestase isolada.

Alternativa B: INCORRETA. Trombose de veia porta pode causar dor abdominal e hepatomegalia crônica/aglutinada, mas raramente provoca uma queda tão aguda da hemoglobina com reticulocitose típica de hemólise. A trombose portal costuma ser investigada por imagem (US/TC Doppler) e, clinicamente, associa-se a sinais de hipertensão portal quando crônica; neste paciente, o quadro hemolítico agudo e a hepatomegalia dolorosa orientam para uma crise vaso-oclusiva hepática (sequestro), não para trombose portal.

Alternativa C: CORRETA. Sequestro hepático é a melhor explicação: na drepanocitose pode ocorrer aprisionamento massivo de eritrócitos nos sinusoides hepáticos, gerando hepatomegalia dolorosa, icterícia colestática com elevação da bilirrubina direta, aumento discreto das transaminases e das enzimas colestáticas, e sobretudo queda aguda da hemoglobina com reticulocitose elevada. A leucocitose pode acompanhar a crise. O quadro descrito — Hb 5 g/dL, reticulócitos 25%, fígado doloroso e aumentado — bate certinho com sequestro hepático. No fim das contas, é um diagnóstico clínico que exige tratamento rápido com transfusão e suporte.

Alternativa D: INCORRETA. Colecistite aguda provoca dor em hipocôndrio direito, febre, às vezes vômitos e leucocitose; o sinal de Murphy é geralmente positivo. Contudo, não explica a anemia aguda com reticulocitose nem a icterícia predominantemente direta tão marcada sem sinais claros de obstrução biliar. Além disso, a palpação dolorosa do fígado e o aumento volumoso do fígado são mais sugestivos de processo hepático do que de colecistite isolada.

Resposta: Alternativa C