Nível de dificuldade: médio
Dica do professor: A síndrome de Peutz-Jeghers é uma doença autossômica dominante com múltiplos pólipos hamartomatosos no estômago, intestino delgado e colo, juntamente com lesões epidérmicas pigmentadas distintivas, sendo mais frequentes no intestino delgado.A maioria dos casos parece ser causada por uma mutação na linhagem germinativa do gene supressor de tumor STK11/LKB1. Os pacientes têm risco maior de câncer do pâncreas, estômagointestino delgado e cólon. As lesões cutâneas são máculas melanóticas da pele e mucosas, especialmente da região perioral, lábios e gengivas, mãos e pés. Todos, exceto as lesões bucais, tendem a desaparecer na puberdade.
A Polipose Adenomatosa Familiar é uma neoplasia hereditária caracterizada pela formação de pólipos adenomatosos no intestino grosso. Tais pólipos iniciam benignos,porém podem sofrer, com os anos, transformação maligna em adenocarcinoma de cólon. Trata-se de uma doença hereditária autossômica dominante causada por deleção dos genes APC no cromossomo 5.
Já a Síndrome de Gardner é um transtorno genético caracterizado pela presença de pólipos múltiplos no cólon em associação com tumores fora do cólon, podendo haver presença de pólipos em estômago, duodeno e intestino delgado. Os tumores fora do cólon podem incluir osteomas do crânio, câncer de tireóide, cistos epidermóides, fibromas e cistos sebáceos, ou seja, não há relato de tumores de SNC.
Alternativa correta: C