Nível de dificuldade: Difícil
Dica do professor: A esclerose sistêmica (ES) é uma doença difusa do tecido conjuntivo (DDTC) caracterizada por graus variáveis de fibrose cutânea e visceral, presença de autoanticorpos no soro dos pacientes e vasculopatia de pequenos vasos.
Alternativa A CORRETA: Embora alterações histopatológicas renais estejam na maioria das vezes presentes, a manifestação clínica relevante é a crise renal esclerodérmica, caracterizada por hipertensão acelerada ou perda de função renal rapidamente progressiva, acometendo até 20% dos pacientes com a forma difusa de ES. Esse acometimento é decorrente de uma vasculopatia obliterante presente nessa patologia. Para o tratamento da crise renal esclerodérmica (CRE), inibidores da enzima conversora da angiotensina são os medicamentos com melhores resultados em estudos observacionais, sendo captopril o agente mais frequentemente utilizado.
Alternativa B CORRETA: São autoanticorpos específicos para a esclerodermia: anticentrômero, antitopoisomerase I, antifibrilarina, anti-PM-Scl, ou anti-RNA polimerase I ou III.
Alternativa C INCORRETA: A pneumopatia intersticial está mais associada a ES difusa, na qual há um acometimento cutâneo intenso. Além disso, pacientes homens negros possuem uma maior chance de apresentar esse espectro da ES, com pior prognóstico.
Alternativa D CORRETA: O fenômeno de Raynaud faz parte das manifestações clínicas mais comuns da ES, juntamente com o quadro cutâneo. Trata-se de um distúrbio vasomotor episódio e reversível após a exposição a temperaturas frias ou vibrações.
Resposta correta: Letra C