Dica do autor: Os tumores neuroendócrinos pancreáticos (pNETs) são raros e cada subtipo secretor tem um quadro clínico-patológico característico: o segredo hormonal determina a síndrome clínica. O somatostatinoma é uma neoplasia pouco frequente, tipicamente de apresentação insidiosa, com manifestações que resultam da ação inibidora excessiva da somatostatina sobre secreções gastrointestinais e metabólicas. Clinicamente costuma aparecer com perda de peso, esteatorreia/diarreia, diabetes ou intolerância à glicose e colelitíase de repetição; há também associação conhecida com neurofibromatose tipo 1. Além disso, tem maior risco de malignização em relação a outros pNETs, com metástases hepáticas em diagnóstico avançado. O pulo do gato na abordagem é lembrar que a síndrome clínica é muito sugestiva quando se combinam diarreia esteatorreica + litíase biliar + perda de peso em paciente com antecedentes de NF1 — isso já coloca o somatostatinoma no topo da lista.

Alternativa A: INCORRETA. Vipoma causa a clássica tríade conhecida como WDHA (watery diarrhea, hypokalemia, achlorhydria) ou síndrome de Verner–Morrison — diarreia aquosa profusa, hipocalemia e alcalose com perda de ácido gástrico. Não há associação típica com neurofibromatose nem com colelitíase predominante; o quadro clínico é marcadamente dominado por diarreia aquosa voluminosa e desidratação, diferindo do padrão de esteatorreia e perda de peso mais branda do somatostatinoma.

Alternativa B: INCORRETA. Gastrinoma (síndrome de Zollinger‑Ellison) cursa com produção excessiva de gastrina, causando hipercloridria, úlceras pépticas múltiplas e diarreia por hipersecreção ácida; é frequentemente associado à MEN1, não à neurofibromatose. A clínica principal são dor epigástrica, úlceras resistentes e diarréia ácida, não o conjunto esteatorreia + colelitíase + perda de peso típico do somatostatinoma.

Alternativa C: INCORRETA. Carcinoide (tumor neuroendócrino produtor de serotonina) costuma apresentar flushing, diarreia secretora e, nos casos metastáticos hepáticos, valvulopatia cardíaca direita. Embora provoque diarreia e perda de peso, não é classicamente associado à colelitíase nem à neurofibromatose, e seu padrão de malignidade e apresentação difere do somatostatinoma.

Alternativa D: INCORRETA. Glucagonoma provoca hiperglicemia ou diabetes de início recente, emagrecimento marcado, anemia, estomatite e eritema necrolítico migratório — uma lesão cutânea característica e bastante sugestiva. Também há risco trombótico. Não costuma haver associação com neurofibromatose nem com colelitíase como achado predominante, o que afasta essa opção no caso em questão.

Alternativa E: CORRETA. Somatostatinoma é o tumor que melhor explica o conjunto descrito: baixa incidência, potencial de malignização significativo, diarreia (frequentemente esteatorreia), perda de peso, colelitíase por hipomotilidade biliar e associação com neurofibromatose tipo 1. A somatostatina inibe múltiplas secreções (insulina, glucagon, suco pancreático, ácido gástrico), levando ao quadro clínico variado que caracteriza esse neoplasma, e por isso é a resposta certa.

Resposta: Alternativa E