Nível de dificuldade: Fácil
Dica do professor: O tumor de Wilms é o tumor maligno abdominal mais comum da infância, com uma prevalência de 1 caso por 10.000 habitantes. O tumor pode ocorrer na forma hereditária ou esporádica. A neoplasia tem origem renal, porém, raramente, pode ser extrarrenal. Pode ser multifocal, uni ou bilateral. A apresentação clínica mais comum é a presença de massa abdominal assintomática com crescimento insidioso. Atualmente, os avanços terapêuticos permitiram que a neoplasia seja tratada com sucesso em aproximadamente 90% dos casos. Em alguns casos, identificou-se uma deleção cromossômica do gene WT1 supressor do tumor de Wilms. Outras anomalias genéticas associadas incluem deleção do WT2 (um 2º gene supressor do tumor de Wilms), perda da heterozigosidade do 16q e 1p e inativação do gene WTX. Em cerca de 10% dos casos há, também, manifestação de outras anormalidades congênitas, especialmente anomalias do trato GU, mas também hemi-hipertrofia (assimetria do corpo).
Alternativa A: Correta. A síndrome WAGR é a combinação do tumor de Wilms (com deleção WT1) aniridia, malformações GU (p. ex., hipoplasia renal, doença cística, hipospadia, criptorquidia) e deficiência intelectual.
Alternativa B: Correta. A hipertensão arterial secundária pode ser observada em até 25% dos pacientes como resultado de um aumento dos níveis de renina.
Alternativa C: Correta. Crianças com tumores muito grandes não ressecáveis ou tumores bilaterais, que são raros, são canditadas a quimioterapia, seguida de reavaliação e ressecção atrasada.
Alternativa D: Incorreta. A apresentação mais frequente é a de uma massa abdominal palpável e indolor. Os achados menos frequentes incluem dor abdominal, hematúria, febre, anorexia, náuseas e vômitos. Hematúria pode ser microscópica ou macroscópica. Hipertensão pode ocorrer e a gravidade é variável.
Alternativa E: Correta. A importante melhora no prognóstico ao longo dos últimos 30 anos deveu-se principalmente a inúmeros ensaios multicêntricos randomizados, juntamente com a gestão multidisciplinar para melhorar o resultado em câncer infantil.
Resposta correta, letra D.