Dica do autor: A amenorreia pode ser definida como a ausência de menstruação em uma mulher em idade reprodutiva. Ela é classificada em primária (ausência de menarca até os 13 anos sem caracteres sexuais secundários, ou até os 15 anos com caracteres sexuais presentes) e secundária (ausência de menstruação por 3 ciclos consecutivos ou por 6 meses em quem já menstruava).

A abordagem diagnóstica da amenorreia deve sempre considerar o eixo hipotálamo-hipófise-ovário, e uma das principais chaves para a investigação é a análise do perfil hormonal, especialmente dos níveis de FSH, LH e estradiol.

Quando encontramos um quadro de hipogonadismo hipergonadotrófico, significa que há falência na função ovariana, resultando em baixa produção de estrogênio (hipogonadismo) e elevação compensatória de FSH e LH (hipergonadotrofismo). Isso indica que o problema está no ovário, e não no eixo central.

Causas clássicas de hipogonadismo hipergonadotrófico:

• Síndrome de Turner (45,X0):
• Causa genética mais comum de amenorreia primária.
• O ovário é substituído por estroma fibroso (disgenesia gonadal), sem folículos funcionantes.
• Resultado: estrogênio muito baixo → elevação acentuada de FSH/LH.
• Associada a outras alterações físicas, como baixa estatura e pterígio de pescoço.
• Síndrome de Savage:
• Também conhecida como falência ovariana resistente, é causada por resistência dos receptores ovarianos ao FSH/LH.
• O ovário possui folículos, mas não responde ao estímulo hormonal.
• Níveis elevados de FSH/LH, com ovários morfologicamente normais.
• Falência Ovariana Prematura (FOP):
• Perda da função ovariana antes dos 40 anos.
• Pode ser de origem idiopática, autoimune, iatrogênica (quimioterapia/radioterapia) ou genética.
• Caracteriza-se por amenorreia secundária, FSH elevado, e sintomas de hipoestrogenismo.

Essas condições compartilham o mesmo perfil hormonal: FSH e LH elevados com estrogênio baixo.

Por outro lado, algumas causas de amenorreia não apresentam esse perfil:

• A Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) é caracterizada por agenesia do útero e da porção superior da vagina, mas com ovários funcionantes e eixo hormonal normal.
• As pacientes apresentam cariótipo 46,XX, caracteres sexuais secundários desenvolvidos e hormônios normais.
• Portanto, trata-se de uma amenorreia primária com eixo hipotálamo-hipófise-ovário preservado, sendo um exemplo típico de eugonadismo com anomalia anatômica.

Fique esperto:

• Se FSH ↑ e estrogênio ↓ → hipogonadismo hipergonadotrófico → pense em Turner, FOP, Savage.
• Se FSH normal e morfologia normal, mas sem útero → MRKH.

Alternativa A: CORRETA. A Síndrome de Savage é uma causa de hipogonadismo hipergonadotrófico. Os ovários são morfologicamente normais, mas resistem à ação do FSH/LH.

Alternativa B: CORRETA. A Síndrome de Turner é uma disgenesia gonadal clássica, com elevado FSH e LH devido à falência ovariana primária.

Alternativa C: INCORRETA. A Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser não cursa com hipergonadotrofismo, pois os ovários funcionam normalmente. O eixo hipotálamo-hipófise-ovário está preservado.

Alternativa D: CORRETA. A Falência Ovariana Prematura é um exemplo clássico de hipogonadismo hipergonadotrófico.

Resposta: Alternativa C