Dica do autor: Amenorreia primária é definida pela ausência de menarca até os 15 anos em pacientes com desenvolvimento puberal normal, ou até os 13 anos se houver ausência de caracteres sexuais secundários. As causas clássicas se distribuem em três grandes grupos: problemas anatômicos (obstrução do trato geniturinário ou ausência mülleriana), disgenesias gonadais/insuficiência ovariana e defeitos do eixo hipotálamo-hipófise (congênitos ou adquiridos). Na prática, bater o olho no quadro clínico ajuda: se há caracteres sexuais bem desenvolvidos e anatomia externa normal, pense em anomalia mülleriana (por exemplo MRKH) ou insensibilidade androgênica; se há falta de desenvolvimento puberal, considere ausência de estrogênio por disgenesia gonadal (Turner) ou deficiência gonadotrófica (Kallmann). O pulo do gato aqui é lembrar que a Síndrome de Sheehan é uma necrose hipófisária pós-parto por isquemia secundária a hemorragia obstétrica — é uma causa clássica de amenorreia, mas do tipo secundária, porque ocorre depois de um evento reprodutivo (parto). Portanto, para amenorreia primária, Sheehan não se encaixa.

Alternativa A: INCORRETA. Síndrome de Morris (insensibilidade androgênica completa) costuma apresentar genitália externa feminina, ausência de útero e trompas (por ação de anti-Mülleriano do testículo), desenvolvimento mamário normal (pela conversão periférica de andrógenos em estrógenos) e ausência de pelos pubianos/axilares. Mulheres XY com AIS frequentemente chegam com amenorreia primária — portanto Morris é causa de amenorreia primária.

Alternativa B: INCORRETA. Síndrome de Turner (45,X ou mosaicos) causa hiperplasia estromal gonadal (ovários em fita) com falência ovariana precoce: falta de puberdade, baixa estatura, e amenorreia primária por deficiência estrogênica. É uma das causas mais frequentes de amenorreia primária associada a atraso no desenvolvimento puberal.

Alternativa C: INCORRETA. Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (agênese mülleriana) cursa com ausência ou hipoplasia do útero e terço superior da vagina, enquanto ovários são normais e os caracteres sexuais secundários se desenvolvem normalmente. Pacientes chegam com amenorreia primária e genitália externa feminina — logo, MRKH é causa típica de amenorreia primária.

Alternativa D: INCORRETA. Síndrome de Kallmann é uma hipogonadotropia hipogonadotrófica congênita por deficiência de GnRH associada à anosmia. Leva a falta de puberdade e amenorreia primária devido à ausência de estímulo gonadotrófico — portanto é causa de amenorreia primária.

Alternativa E: CORRETA. Síndrome de Sheehan é necrose hipófisária pós-parto por choque hemorrágico obstétrico. Provoca insuficiência hipofisária adquirida e, com isso, perda da função gonadotrófica e amenorreia — porém trata‑se de amenorreia secundária, pois surge após um evento reprodutivo (parto). Por isso não é causa de amenorreia primária.

Resposta: Alternativa E