Nível de dificuldade: Fácil.

Dica do expert: A Síndrome de Kallmann e a síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser são causas de amenorreia primária. A síndrome de Kallmann é uma doença genética congênita caracterizada pela associação de hipogonadismo hipogonadotrófico (por deficiência do hormônio liberador de gonadotrofina (GnRH) e anosmia ou hiposmia. É causada por um defeito na migração dos neurônios que produzem o hormônio de liberação de gonadotrofinas (GnRH) e dos neurônios que formam os nervos olfativos. Esses pacientes apresentam infantilismo sexual visto que o desenvolvimento de características sexuais secundárias é dependente de esteroides sexuais (dependentes de GnRH). A síndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser é uma forma de agenesia mülleriana caracterizada por atresia vaginal (vagina curta), anomalias uterinas e tubárias, que podem incluir ausência ou hipoplasia. As pacientes apresentam cariótipo 46,XX e caracteres sexuais secundários normais, uma vez que os ovários estão presentes e funcionantes, porém, não há menstruação.

Alternativa A: INCORRETA. Alterações de olfato são encontradas apenas na síndrome de Kallmann.
Alternativa B: CORRETA. Ambas as síndromes são causas de amenorreia primária. Sendo que a Síndromes de Kallmann é secundária a comprometimento no compartimento IV (hipotalâmico); enquanto que a síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser é devido a comprometimento no compartimento I (uterovaginal).
Alternativa C: INCORRETA. Em nenhuma delas ocorre falha na fusão dos ductos de muller. Na síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser temos agenesia dos ductos de muller.
Alternativa D: INCORRETA. A vagina curta acontece apenas na síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.
Alternativa E: INCORRETA. A ausência de útero acontece apenas na síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.

Resposta: Alternativa B.