Dica do autor: Em síndromes trombóticas microvasculares (TMA) como PTT e SHU o choque clínico vem da formação de microtrombos que consomem plaquetas e fragmentam hemácias, gerando anemia hemolítica microangiopática. O grande pulo do gato para diferenciar PTT da maior parte das outras TMAs é entender a causa molecular: na PTT clássica há deficiência marcante da metaloprotease ADAMTS13 — muitas vezes por autoanticorpo inibidor — o que permite que multimérios ultralargos do fator von Willebrand promovam agregação plaquetária intravascular. Medir a atividade de ADAMTS13 (e pesquisar inibidor) confirma o diagnóstico quando a atividade está severamente reduzida (tipicamente <10%) e orienta terapêutica específica (ex.: plasmaférese urgente e imunossupressão). Na prática, resultados podem demorar, então usamos escores clínicos e, clinicamente, não se espera alteração significativa do TP/TTP nem de fibrinogênio na PTT — ao contrário da coagulação intravascular disseminada. Portanto, o exame laboratorial que mais auxilia a diferenciação diagnóstica entre PTT e outras TMAs é a dosagem de ADAMTS13.

Alternativa A: INCORRETA. A dosagem do TP (tempo de protrombina) e do TTP (tempo de tromboplastina parcial) avalia a via plasmática da coagulação e é útil para identificar CIVD ou coagulopatias. Em PTT e SHU, em geral esses tempos estão preservados; logo, TP/TTP normais não discriminam PTT de SHU. Assim, TP/TTP não é o exame-chave para diferenciar PTT.

Alternativa B: CORRETA. A dosagem da atividade de ADAMTS13 é o exame que, quando mostra atividade severamente reduzida (<10%) e/ou presença de inibidor, confirma o diagnóstico de PTT imunomediada. Esse achado diferencia PTT de outras causas de TMA, como SHU típica por toxina shiga ou TMAs secundárias. Na prática, sua identificação altera manejo (plasmaférese/atividades imunossupressoras) e prognóstico.

Alternativa C: INCORRETA. O esfregaço periférico com esquizócitos (fragmentos eritrocitários) é sinal de anemia hemolítica microangiopática e ajuda a reconhecer que há hemólise intravascular por microtrombos, mas não diferencia PTT de SHU — ambos podem apresentar esquizócitos. É útil para confirmar a hemólise, mas não é o exame definitivo para discriminar as etiologias.

Alternativa D: INCORRETA. A dosagem de fibrinogênio é importante quando se suspeita de CIVD: na CIVD o fibrinogênio costuma estar reduzido. Em PTT/HUS o fibrinogênio tende a permanecer normal; portanto, fibrinogênio baixo sugeriria outro diagnóstico (ex.: CIVD) e não é o marcador que diferencia PTT especificamente.

Resposta: Alternativa B