Dica do autor: A síndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser (conhecida pela sigla MRKH) é um defeito congênito da diferenciação mulleriana que leva à ausência do corpo uterino e da porção superior da vagina. O pulo do gato é lembrar que os ovários estão preservados e funcionais — por isso as meninas apresentam caracteres sexuais secundários normais e níveis hormonais femininos; o quadro clássico é amenorreia primária com desenvolvimento mamário e pêlos pubianos normais. Existem formas isoladas e formas associadas a anomalias renais, vertebrais e auditivas (fique ligado para investigação complementar). No diagnóstico, a ressonância pélvica é exame chave para confirmar a ausência uterina e avaliar estruturas anexiais; o manejo exige abordagem multidisciplinar, com opção inicial não cirúrgica para confecção de neovagina por dilatação (método de Frank) e alternativas cirúrgicas quando necessário, além de suporte psicológico e discussão sobre opções reprodutivas (coleta de óvulos e gestação por substituição ou, em centros selecionados, transplante uterino experimental).

Alternativa A: INCORRETA. Agenesia de útero e tubas uterinas sugeriria ausência também das trompas; na MRKH as tubas (e sobretudo os ovários) costumam estar presentes ou apenas parcialmente alteradas. O aspecto típico é ausência do corpo uterino e do terço superior da vagina, não remoção completa das tubas. Além disso, a presença de ovários funcionais é característica da síndrome, o que não é compatível com uma descrição que implicasse falha ampla do desenvolvimento mulleriano envolvendo as tubas de forma completa.

Alternativa B: CORRETA. Esta é a definição clássica: agenesia do útero e da porção superior da vagina por falha do desenvolvimento dos ductos mullerianos. O restante do quadro — cariótipo 46,XX, caracteres sexuais secundários preservados, ovários funcionais e apresentação como amenorreia primária — confirma que essa alternativa descreve corretamente a síndrome.

Alternativa C: INCORRETA. Útero bicorno e vagina septada são malformações mullerianas por falha de fusão dos ductos, e normalmente cursam com menstruação (pode haver dor e parto complicado), não com amenorreia primária típica da MRKH. Ou seja, são entidades diferentes do ponto de vista embriológico e clínico.

Alternativa D: INCORRETA. Vagina com terço superior duplo e útero unicorno descreve uma duplicidade vaginal ou malformação lateral (unicorno) — novamente são variações da embriologia mulleriana distintas da agenesia completa do corpo uterino e da porção superior vaginal. Na prática clínica o exame e a imagem conseguem diferenciar essas situações; não representam a MRKH.

Resposta: Alternativa B