Dica do autor: Fibrose cística é uma doença genética que atinge principalmente epitélios excretores: vias aéreas, pâncreas e trato intestinal. No recém‑nascido, o pulo do gato é lembrar que a primeira manifestação típica é abdominal — o íleo meconial. Isso ocorre porque o muco espesso e a secreção intestinal mais viscosa obstroem o íleo terminal já nas primeiras horas ou dias de vida, levando à distensão, vômitos biliosos e falha em eliminar mecônio. Bater o olho e saber: íleo meconial em RN a termo é quase sinônimo de suspeita de fibrose cística e pede investigação imediata (imagem e teste de suor/investigação genética posteriormente). Outras manifestações eletrolíticas, como perda de NaCl pelo suor com desidratação e alcalose metabólica (pseudo‑Bartter), são importantes e aparecem mais tardiamente ou em situação de maior perda de fluidos; colestase e cirrose biliar focal são possíveis complicações hepatobiliares, mas não costumam ser a primeira apresentação logo ao nascer.

Alternativa A: INCORRETA. Desidratação com hipocloremia e hiponatremia com acidose metabólica não é típica da fibrose cística. A perda de cloreto e sódio pelo suor costuma causar alcalose metabólica (pseudo‑Bartter), não acidose. Acidose metabólica seria esperada em quadros com perfuração intestinal com sepse avançada ou choque, mas isso não configura a apresentação clássica inicial da fibrose cística.

Alternativa B: INCORRETA. Colestase neonatal pode ocorrer em várias doenças do recém‑nascido e, raramente, aparecer na fibrose cística por obstrução das vias biliares pequenas, mas não é a primeira manifestação típica. Na CF, as queixas iniciais mais clássicas são pulmonares ou gastrointestinais (como o íleo meconial); a icterícia colestática neonatal é uma apresentação incomum e não é o sinal inaugural esperado.

Alternativa C: INCORRETA. Cirrose biliar focal é uma consequência possível da obstrução crônica das vias biliares intra‑hepatocelulares em pacientes com anos de doença, levando a fibrose focal e, eventualmente, cirrose. É uma manifestação tardia, não a primeira, portanto não se encaixa como primeira apresentação no recém‑nascido.

Alternativa D: INCORRETA. Desidratação com hipocloremia e hiponatremia com alcalose metabólica descreve corretamente o quadro de perda de sal pelo suor (pseudo‑Bartter) que pode ocorrer em lactentes com fibrose cística, especialmente em tempo quente ou com baixa oferta hídrica. No entanto, embora seja uma manifestação conhecida e importante, não é, em regra, a primeira manifestação imediata ao nascer — o íleo meconial costuma preceder esse quadro.

Alternativa E: CORRETA. Íleo meconial é classicamente a primeira manifestação da fibrose cística no recém‑nascido. Resulta da obstrução do íleo terminal por mecônio espesso e viscoso, causando distensão abdominal, vômitos biliosos e ausência de eliminação de mecônio. A identificação do quadro neonatal deve levar à investigação para fibrose cística (imagem contrastada do cólon que pode mostrar microcólon e enema terapêutico/diagnóstico) e posterior confirmação laboratorial/genética.

Resposta: Alternativa E