Dica do autor: Em pediatria, o panorama das doenças hepáticas que terminam em transplante é diferente do adulto. O ponto-chave é que, em lactentes e crianças pequenas, a principal causa de insuficiência hepática crônica progressiva e indicação de transplante é a colestase obstrutiva neonatal – sobretudo a atresia biliar. O pulo do gato para reconhecer quem vai para transplante é entender que muitos desses pacientes passam inicialmente por tentativa de correção cirúrgica (a técnica de Kasai), cujo sucesso depende muito da idade ao procedimento; quando a cirurgia falha ou quando há evolução para cirrose, hipertensão portal, retardo de crescimento, icterícia persistente ou episódios frequentes de sepse hepatobiliar, o transplante passa a ser a solução definitiva. Outras doenças metabólicas, colestáticas ou hepatocelulares podem levar ao transplante (por exemplo, tirosinemia, síndrome de Alagille, doença de Wilson, hepatite fulminante), mas, no conjunto das indicações pediátricas, não alcançam a frequência da atresia biliar. Fique ligado: a janela temporal é crítica — quanto mais precoce o diagnóstico e a Kasai, maior a chance de adiar ou até evitar o transplante; no fim das contas, a atresia biliar é a que mais lota a fila pediátrica de transplante hepático.

Alternativa A: INCORRETA. A doença de Wilson pode causar hepatite crônica, cirrose e, ocasionalmente, insuficiência hepática aguda que exige transplante. No entanto, costuma manifestar-se mais tardiamente (crianças maiores, adolescentes) e muitas vezes responde a tratamento medicamentoso com quelantes e terapia de manutenção. Assim, apesar de ser indicação possível de transplante em casos avançados ou falha terapêutica, não é a causa mais frequente de transplante em crianças.

Alternativa B: INCORRETA. A síndrome de Alagille é uma doença genética com colestase crônica por hipoplasia dos ductos biliares intra-hepáticos e manifestações sistêmicas (cardíacas, vertebrais, faciais). Ela pode evoluir para insuficiência hepática e obrigar transplante em casos de colestase intratável, prurido severo, falha de crescimento ou cirrose. Ainda assim, em números absolutos, representa menos indicações do que a atresia biliar na população pediátrica.

Alternativa C: CORRETA. Atresia biliar é, de longe, a indicação mais frequente de transplante hepático em crianças, especialmente em lactentes. É uma obstrução progressiva das vias biliares extra-hepáticas que leva a colestase, fibrose e cirrose quando não corrigida. A manobra inicial é a portoenterostomia (Kasai), idealmente realizada nas primeiras 6-8 semanas de vida; mesmo assim, muitos pacientes evoluem para transplante por falência da drenagem biliar ou por doença hepática terminal. Por isso, ao bater o olho nas filas de transplante pediátrico, a atresia biliar é a que aparece mais.

Alternativa D: INCORRETA. A hepatite aguda fulminante é indicação de transplante hepático de emergência quando há falência hepática com encefalopatia progressiva e coagulopatia refratária. Apesar da gravidade e da necessidade urgente quando ocorre, a sua incidência como causa de transplante em crianças é bem menor que a da atresia biliar, que responde pela maior parte dos transplantes pediátricos por doença hepática crônica.

Alternativa E: INCORRETA. A tirosinemia tipo I pode causar insuficiência hepática, cirrose e risco de carcinoma hepatocelular, e historicamente levou muitos pacientes ao transplante. Hoje em dia, com o uso de nitisinona (NTBC) e intervenção metabólica precoce, a necessidade de transplante diminuiu significativamente. Ainda é uma indicação possível, mas não a mais frequente em termos absolutos na população pediátrica.

Resposta: Alternativa C