Dica do autor: A Hérnia Diafragmática Congênita (HDC) é uma malformação embriológica do diafragma que permite a herniação de vísceras abdominais para o interior da cavidade torácica, comprometendo o desenvolvimento pulmonar fetal. Para entender bem o tema, é importante destacar alguns pontos fundamentais:

• Embriologia: O diafragma se forma entre a 4ª e a 12ª semana de gestação, a partir de quatro estruturas embrionárias: o septo transverso, as membranas pleuroperitoneais, o mesentério dorsal do esôfago e a musculatura da parede corporal lateral. A falha na fusão das membranas pleuroperitoneais é a principal responsável pela hérnia de Bochdalek, geralmente localizada à esquerda, por volta da 8ª semana gestacional.
• Classificação: A HDC é dividida de acordo com a localização do defeito:
• Bochdalek (posterolateral): representa aproximadamente 85-90% dos casos.
• Morgagni (anteromedial): mais rara, geralmente assintomática e descoberta tardiamente.
• Hérnia do hiato esofágico: pode ter componente congênito e envolve a migração do estômago para o tórax.
• Fisiopatologia: A principal complicação da HDC é a hipoplasia pulmonar, que ocorre devido à compressão mecânica do pulmão em desenvolvimento pelas vísceras herniadas. Isso reduz a arborização brônquica, os alvéolos e os vasos pulmonares, levando à hipertensão pulmonar persistente. Essa condição é a principal causa de morbimortalidade nos neonatos com HDC.
• Diagnóstico: O ultrassom obstétrico pode identificar sinais indiretos como mediastino desviado, ausência de estômago no abdome, presença de alças intestinais torácicas e polidrâmnio. A gravidade pode ser estimada pela relação pulmão/cabeça (LHR) e avaliação da herniação hepática.
• Conduta: Após o nascimento, o recém-nascido deve ser imediatamente estabilizado com suporte respiratório e cardiovascular. A cirurgia de correção é obrigatória, mas não é de emergência, pois o risco maior é o colapso respiratório devido à hipertensão pulmonar e não à obstrução intestinal. O procedimento pode ser realizado por via abdominal ou torácica, com técnicas abertas ou minimamente invasivas, de acordo com o quadro clínico e a experiência da equipe.

Alternativa A: CORRETA. A hérnia de Bochdalek é, de fato, a forma mais comum da HDC, correspondendo a aproximadamente 85% a 90% dos casos, sendo mais frequente à esquerda, devido à proteção oferecida pelo fígado do lado direito. Pode ser unilateral (mais comum) ou bilateral (casos mais graves).

Alternativa B: CORRETA. O tratamento da HDC é sempre cirúrgico, porém a correção não é imediata, pois é essencial estabilizar o recém-nascido antes. O risco de hipertensão pulmonar severa e hipoxemia refratária justifica o adiamento da cirurgia para quando a criança estiver hemodinamicamente estável. Ventilação mecânica, sedação, óxido nítrico inalatório e até ECMO podem ser necessários na fase inicial.

Alternativa C: CORRETA. A presença de polidrâmnio (devido à dificuldade de deglutição do feto), ausência de bolha gástrica intra-abdominal, e alças intestinais repletas de líquido ou com níveis hidroaéreos no tórax, são achados que devem levantar suspeita de HDC no pré-natal, principalmente no ultrassom morfológico de segundo trimestre.

Alternativa D: INCORRETA. O erro está na afirmação de que a complicação principal seria a hipotonia pulmonar, termo que não é adequado na descrição da fisiopatologia da HDC. O termo correto é hipoplasia pulmonar, que refere-se à redução estrutural do parênquima pulmonar e da vasculatura, sendo o fator determinante para o prognóstico do neonato. Além disso, a taxa de detecção da HDC por ultrassonografia gira em torno de 60% a 80%, e o diagnóstico pode ser feito antes das 22 semanas, em muitos casos.

Alternativa E: CORRETA. A cirurgia de correção da HDC pode ser feita por via abdominal (mais comum, especialmente em casos agudos ou quando há suspeita de malrotação intestinal associada) ou torácica (em casos de hérnias pequenas ou Morgagni). Ambas as vias podem ser feitas por abordagem convencional ou minimamente invasiva (laparoscopia ou toracoscopia), dependendo da gravidade do caso e dos recursos disponíveis.

Resposta: Alternativa D.