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Trata-se do tumor benigno de origem embrionária mais comum da infância, sendo bilateral em 80% dos casos.
Apesar dos avanços tecnológicos no tratamento clínico e cirúrgico desses tumores, a sobrevida global pouco se alterou, estando ao redor de 35%.
A dosagem de catecolaminas urinárias está frequentemente elevada nesses pacientes.
O tratamento operatório consiste na ressecção do tumor, rim esquerdo e ureter, sendo desnecessária a realização de linfadenectomia.
Esse tumor apresenta correlação com síndromes como a síndrome de Denis-Drash, WAGR e de Beckwith-Wiedemann.