Dica do autor: as neoplasias mieloproliferativas clássicas BCR::ABL1-negativas — policitemia vera, trombocitemia essencial e mielofibrose primária — formam um grupo de doenças clonais da célula-tronco hematopoética que compartilham hiperproliferação medular, mas se distinguem pelo predomínio da linhagem acometida e pelo padrão clínico. O ponto central desta questão é reconhecer as diferenças entre essas três entidades. A policitemia vera tem como marca principal a eritrocitose clonal, embora também possa cursar com leucocitose, trombocitose, prurido aquagênico e esplenomegalia. A trombocitemia essencial se caracteriza por plaquetose persistente, com risco trombótico, mas também hemorrágico em situações de contagens plaquetárias muito elevadas, especialmente pela possibilidade de síndrome de von Willebrand adquirida. Já a mielofibrose primária costuma ter quadro mais sistêmico, com fibrose medular progressiva, hematopoese extramedular, esplenomegalia e sintomas constitucionais, podendo evoluir com anemia e citopenias.

Para organizar esse tema, vale destacar alguns pontos:

• Policitemia vera: predomínio de aumento da massa eritrocitária, mas não se limita a isso;
• Trombocitemia essencial: predomínio de plaquetas elevadas, com equilíbrio delicado entre risco de trombose e sangramento;
• Mielofibrose primária: tende a apresentar quadro mais exuberante, com esplenomegalia, sintomas constitucionais e insuficiência medular progressiva;
• Nas três doenças, pode haver evolução para mielofibrose secundária ou, em menor proporção, transformação leucêmica.

O dado mais refinado da questão está justamente na trombocitemia essencial: embora a intuição leve a pensar apenas em trombose quando as plaquetas estão muito altas, contagens extremas podem se associar a sangramento, por consumo e disfunção do fator de von Willebrand, o que explica o caráter paradoxal desse cenário.

Alternativa A: CORRETA. Na trombocitemia essencial, quando as contagens plaquetárias são muito elevadas, especialmente acima de 1.000.000/mm³, aumenta o risco de sangramento por doença de von Willebrand adquirida. Esse é um ponto clássico e muito importante na prática clínica, porque a plaquetose extrema não implica apenas trombose, mas também pode se associar paradoxalmente a hemorragia.

Alternativa B: INCORRETA. A policitemia vera não é sempre limitada à eritrocitose isolada. Embora a eritrocitose seja a marca principal, podem ocorrer também leucocitose, trombocitose, esplenomegalia e prurido aquagênico, todos compatíveis com o próprio diagnóstico de PV, sem necessariamente indicar outra neoplasia mieloproliferativa.

Alternativa C: INCORRETA. A afirmação erra ao colocar a policitemia vera como a mais sintomática e mais agressiva de rotina entre as três. Em geral, a mielofibrose primária é a entidade que tende a apresentar quadro mais exuberante, com sintomas constitucionais, anemia e esplenomegalia mais marcantes.

Alternativa D: INCORRETA. A trombocitemia essencial não costuma ser tratada, na maioria dos casos, com quimioterapia, nem a evolução para leucemia mieloide aguda é sua regra. O tratamento geralmente envolve estratificação de risco, uso de antiagregação em casos selecionados e terapia citorredutora quando indicada. Transplante alogênico não é a conduta habitual para intolerância terapêutica.

Alternativa E: INCORRETA. A mielofibrose primária pode cursar com citopenias, especialmente em fases avançadas, mas não é correto afirmar que ela “comumente” se apresenta já de início com pancitopenia. O quadro é variável, e a doença pode inclusive apresentar fases iniciais proliferativas.

Resposta: Alternativa A