Dica do autor: Em criança com quadro subagudo a crônico de icterícia, colúria, perda de peso, hepatomegalia e sinais de insuficiência hepática/hipertensão portal (ascite, eritema palmar), o raciocínio deve priorizar doenças hepáticas que cursam com inflamação difusa do parênquima e evolução para cirrose em tempo relativamente curto. A hepatite autoimune em pediatria costuma se apresentar exatamente assim: quadro progressivo de icterícia, elevação de transaminases, hiper‑gamaglobulinemia (predomínio de IgG) e presença de autoanticorpos (ANA, SMA, anti‑LKM quando criança). A biópsia mostra hepatite de interface com infiltração linfoplasmocitária — é o pulo do gato para fechar o diagnóstico quando a sorologia e o quadro clínico levantam a suspeita. No fim das contas, o importante é bater o olho nos sinais de insuficiência hepática e associá‑los à história subaguda: isso favorece mais hepatite autoimune do que causas exclusivamente colestáticas ou malformativas congênitas.

Alternativa A: CORRETA. Hepatite autoimune é a hipótese mais compatível com esse cenário. Crianças podem apresentar doença de forma subaguda ou crônica, com icterícia progressiva, colúria, perda de peso, hepatomegalia e sinais de disfunção hepática/hipertensão portal (ascite, eritema palmar) quando a doença já está avançada. Laboratorialmente haverá elevação de transaminases, aumento de IgG e autoanticorpos (dependendo do subtipo pediátrico pode haver anti‑LKM1). A biópsia hepática com hepatite de interface confirma e ajuda a orientar tratamento imunossupressor precoce, que é essencial para evitar evolução para cirrose avançada.

Alternativa B: INCORRETA. Colangite esclerosante (primária) costuma ter quadro colestático e é fortemente associada a doença inflamatória intestinal, especialmente retocolite ulcerativa; em crianças pode ocorrer, mas a ausência total de DII no enunciado torna essa hipótese menos provável. Além disso, a PSC frequentemente demonstra alteração das vias biliares em imagem (colangiorressonância ou colangiografia) com “beading” e estenoses múltiplas, e o curso costuma ser mais caracteristicamente colestático com prurido intenso, não tipicamente com quadro proeminente de hepatite de interface e hiper‑gamaglobulinemia IgG como na hepatite autoimune.

Alternativa C: INCORRETA. Fibrose hepática congênita (associada a doença renal policística do tipo hepatorenal) apresenta hipertensão portal precoce com esplenomegalia, varizes e hemorragia digestiva como achados marcantes; icterícia e colúria não são sinais de estreia tão típicos. Trata‑se de uma malformação do desenvolvimento do ducto biliar que leva a fibrose portal e hipertensão, não a um quadro inflamatório difuso com elevação de transaminases e hiper‑gamaglobulinemia como se vê na hepatite autoimune.

Alternativa D: INCORRETA. Deficiência de alfa1‑antitripsina pode causar doença hepática em crianças, inclusive icterícia neonatal ou hepatite crônica progressiva que evolui para cirrose. Porém, o padrão clássico de apresentação costuma ser em recém‑nascidos ou lactentes com colestase neonatal; quando manifesta mais tardiamente, o quadro costuma ser mais insidioso e com achados histopatológicos típicos (inclusões globulares PAS‑positivas nos hepatócitos). Além disso, a presença de sinais de atividade inflamatória e a combinação de achados clínicos aqui descritos casam melhor com hepatite autoimune.

Resposta: Alternativa A