Dica do autor: A presença de schwannomas vestibulares bilaterais é praticamente patognomônica da Neurofibromatose tipo 2 (NF2). Trata-se de doença autossômica dominante causada por mutação no gene NF2, que codifica a proteína merlina, um supressor tumoral.

Diferentemente da NF1, em que predominam manifestações cutâneas como manchas café-com-leite e neurofibromas periféricos, a NF2 caracteriza-se principalmente por tumores do sistema nervoso central, especialmente nos nervos vestibulares, além de meningiomas e ependimomas.

A bilateralidade é o ponto-chave da questão. Em prova, schwannoma vestibular unilateral pode ser esporádico; já bilateral praticamente define NF2.

Alternativa A: INCORRETA. Tumores do SNC não definem NF1. O achado característico da NF1 é glioma óptico, não schwannoma vestibular bilateral.

Alternativa B: CORRETA. A bilateralidade dos tumores vestibulares é altamente sugestiva de Neurofibromatose tipo 2.

Alternativa C: INCORRETA. Nem toda facomatose apresenta manifestações cutâneas exuberantes. A NF2 pode ter expressão cutânea discreta.

Alternativa D: INCORRETA. Esclerose Tuberosa cursa com hamartomas corticais e angiofibromas faciais, não com schwannomas vestibulares bilaterais.

Alternativa E: INCORRETA. Carcinoma renal de células claras é típico da Síndrome de Von Hippel-Lindau, não da NF2.

Resposta: Alternativa B