Dica do autor: A hemostasia primária depende fundamentalmente de um processo ordenado que envolve adesão, ativação e agregação das plaquetas. A adesão plaquetária é o primeiro passo, permitindo que as plaquetas se fixem ao local da lesão vascular. Para que isso aconteça, é essencial a interação entre o fator de von Willebrand (FvW), liberado pelo endotélio e presente no plasma, e o complexo de glicoproteínas GPIb-IX-V, localizado na membrana das plaquetas. Este complexo atua como receptor para o FvW, sendo crucial para que as plaquetas se adiram ao colágeno subendotelial exposto após uma lesão vascular. A deficiência desse complexo caracteriza a Síndrome de Bernard-Soulier, uma desordem hereditária rara da hemostasia primária, que leva a sangramentos mucocutâneos recorrentes, plaquetas gigantes e trombocitopenia moderada, além de alteração funcional das plaquetas, especialmente na fase de adesão. Isso compromete a formação do tampão hemostático primário, sem afetar diretamente a cascata de coagulação (hemostasia secundária).

Alternativa A: INCORRETA. A deficiência do fator VII compromete a via extrínseca da cascata de coagulação, que pertence à hemostasia secundária. Embora possa causar sangramento, não está relacionada ao complexo GPIb-IX-V, cuja função é exclusivamente na adesão plaquetária, ou seja, na hemostasia primária. Essa alternativa mistura mecanismos distintos e não representa a fisiopatologia da condição descrita.

Alternativa B: INCORRETA. A formação da rede de fibrina é o passo final da hemostasia secundária, após a geração de trombina e ativação do fibrinogênio. A deficiência do complexo GPIb-IX-V não interfere na formação de fibrina, mas sim na adesão inicial das plaquetas, etapa essencial da hemostasia primária. Assim, essa alternativa incorretamente associa a deficiência plaquetária a uma disfunção da coagulação plasmática.

Alternativa C: CORRETA. O complexo GPIb-IX-V é responsável por ligar as plaquetas ao fator de von Willebrand, facilitando a adesão inicial das plaquetas ao endotélio lesado. Na ausência ou deficiência desse complexo, como ocorre na Síndrome de Bernard-Soulier, as plaquetas não conseguem se fixar adequadamente ao local da lesão, o que prejudica o início da formação do tampão hemostático primário, resultando em sangramentos mucocutâneos. Esta é, portanto, a consequência fisiopatológica direta e central da condição apresentada.

Alternativa D: INCORRETA. A produção de tromboxano A₂ (TXA₂) e prostaciclina (PGI₂) está relacionada à ativação plaquetária (TXA₂) e à inibição plaquetária e vasodilatação (PGI₂), mas não depende diretamente do complexo GPIb-IX-V. Essa alternativa propõe um mecanismo de regulação que está a jusante da adesão plaquetária e não representa a consequência primária da deficiência descrita.

Alternativa E: INCORRETA. Os receptores PAR-1 e PAR-4 são ativados pela trombina durante a fase de ativação plaquetária, uma etapa que ocorre após a adesão inicial. A hiporreatividade desses receptores comprometeria a ativação plaquetária, mas isso não está relacionado com a deficiência do complexo GPIb-IX-V, cuja função está antes desse processo, na ligação inicial das plaquetas ao FvW.

Resposta correta: Alternativa C

Referências:

• Hoffbrand, A. V., & Moss, P. A. H. (2018). Hematologia Essencial. 7ª ed. Porto Alegre: Artmed.
• Kumar, V., Abbas, A. K., & Aster, J. C. (2020). Robbins & Cotran – Fundamentos de Patologia. 10ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier.
• Guyton, A. C., & Hall, J. E. (2021). Tratado de Fisiologia Médica. 14. ed. Rio de Janeiro: Elsevier.