Dica do autor: O pulo do gato para identificar cardiopatias congênitas que cursam com cianose é entender o mecanismo fisiopatológico: cianose aparece quando há mistura de sangue venoso com arterial ou quando há um desvio direita‑esquerda que diminui a saída de sangue oxigenado para a circulação sistêmica. Em termos práticos, isso inclui lesões com desvio direita‑esquerda (shunt), circulação paralela entre pulmões e corpo ou obstrução do fluxo pulmonar associada a comunicação intracardíaca. Essas situações geram queda da saturação arterial e cianose central desde cedo. Em contraste, obstruções isoladas do fluxo sistêmico (como estenose aórtica valvar) causam baixo débito, choque e sopros, mas, em geral, não provocam cianose central por mecanismo de shunt direita‑esquerda, salvo em situações muito específicas e avançadas. Bater o olho e saber qual mecanismo está em jogo facilita a escolha correta na prova.

Alternativa A: INCORRETA. Transposição das grandes artérias (TGA) é um clássico das cardiopatias cianóticas: há discordância ventriculoarterial com circulação em paralelo, o sangue venoso retorna aos pulmões e circula de novo sem oxigenar o corpo, salvo pelas comunicações que permitam mistura (Ductus, CIA, CIV). O recém‑nascido nasce cianótico e costuma precisar de medidas imediatas para garantir mistura (prostaglandina e, muitas vezes, septectomia atrial percutânea). Por isso, não é a exceção.

Alternativa B: CORRETA. Estenose aórtica valvar é, tipicamente, uma lesão obstrutiva do lado esquerdo que reduz débito sistólico e pode levar a falência circulatória, mas não costuma causar cianose central por desvio direita‑esquerda. Na maioria dos casos o quadro é de sopro, hipoperfusão e choque quando crítica, não de cianose precoce. Por isso é a exceção entre as opções.

Alternativa C: INCORRETA. Dupla via de saída do ventrículo direito (DORV/DVSVD) é um espectro anatômico em que ambos os troncos saem do VD; quando há CIV e obstrução do fluxo pulmonar, o quadro é cianótico por desvio de sangue para a circulação sistêmica. Mesmo nas variantes, frequentemente há mistura e cianose, portanto não é a exceção.

Alternativa D: INCORRETA. Drenagem anômala total de veias pulmonares (DATVP/TAPVC) faz com que o sangue oxigenado volte para o átrio direito, havendo mistura e saturação sistêmica diminuída. A forma obstrutiva é especialmente grave e cianótica; a não obstrutiva também cursa com dessaturação por mistura. Logo, é uma cardiopatia que se manifesta com cianose.

Alternativa E: INCORRETA. Tetralogia de Fallot é o paradigma da cardiopatia cianótica por obstrução do fluxo pulmonar associada a comunicação interventricular: a combinação gera desvio direita‑esquerda e cianose variável, muitas vezes presente desde o nascimento ou logo na infância. Portanto, também não é a exceção.

Resposta: Alternativa B