A doença de Hirschsprung (DH), megacólon aganglionar congênito, é uma desordem motora do intestino causada por uma falha na migração das células ganglionares dos plexos mioentérico e submucoso. Ela ocorre em aproximadamente 1: 5.000 nascidos vivos, com uma proporção masculina em relação à feminina de 4:1. A maioria dos pacientes é diagnosticada no período neonatal, e em 80% dos pacientes a DH afeta o retossigmóide. A área denervada faz estenose, gerando um cone de dilatação (zona de transição) à montante como consequência do estreitamento distal. Os pacientes apresentam sintomas de obstrução intestinal distal: êmese biliosa, distensão abdominal e falha na passagem de mecônio ou fezes. O diagnóstico é suspeito quando há um atraso na passagem do primeiro mecônio mais de 48h do nascimento. No entanto, a evacuação de fezes no primeiro a dois dias de vida não exclui o diagnóstico. Pode haver uma expulsão explosiva de gás e fezes após o exame retal digital (sinal de jato ou sinal de explosão), que pode aliviar a obstrução temporariamente. A principal complicação da DH é a enterocolite necrosante. A base do tratamento é cirúrgica, com ressecção do segmento afetado do cólon, levando o intestino ganglionar normal próximo ao ânus e preservar a função interna do esfíncter anal. Resposta correta, letra C (doença de Hirschsprung).