Dica do autor: As malformações congênitas pulmonares formam um grupo heterogêneo de anomalias do desenvolvimento pulmonar, geralmente detectadas no período pré-natal ou na infância. Dentre elas, o sequestro pulmonar é uma entidade de destaque por suas características únicas, que ajudam a diferenciá-lo das demais. Vamos organizar os principais conceitos para facilitar a memorização:

• Sequestro pulmonar é uma malformação caracterizada pela presença de tecido pulmonar não funcional, que não se comunica com a árvore traqueobrônquica e que recebe vascularização arterial anômala, geralmente da aorta torácica ou abdominal. Ele pode ser:
• Intralobar: localizado dentro do lobo pulmonar, sem pleura própria (mais comum em adolescentes e adultos jovens);
• Extralobar: separado do pulmão normal, com pleura própria (mais comum em neonatos, pode associar-se a outras malformações).
• As demais malformações, como a malformação adenomatoide cística congênita (MACC) — também conhecida como malformação congênita das vias aéreas pulmonares (MCVAP) —, cisto broncogênico e enfisema lobar congênito, possuem comunicação com a árvore brônquica e não apresentam vascularização sistêmica anômala, recebendo sangue das artérias pulmonares normais.
• A identificação da artéria sistêmica anômala por meio de ecocardiograma fetal, angiotomografia ou ressonância é fundamental para o diagnóstico diferencial do sequestro.

Alternativa A: INCORRETA. A Malformação Congênita das Vias Aéreas Pulmonares (MCVAP), anteriormente chamada de MACC (Malformação Adenomatoide Cística Congênita), é uma lesão cística ou microcística que possui comunicação com a via aérea. Sua nutrição vascular é proveniente da circulação pulmonar normal, diferentemente do sequestro.

Alternativa B: INCORRETA. O enfisema lobar congênito é causado por hiperinsuflação progressiva de um lobo pulmonar, geralmente por anomalias da cartilagem brônquica, resultando em válvula de retenção de ar. Há comunicação com a árvore brônquica, e a irrigação também é pelas artérias pulmonares. Não há vasos sistêmicos anômalos.

Alternativa C: CORRETA. O sequestro pulmonar é a única entidade entre as listadas que não possui comunicação com a via aérea traqueobrônquica e cuja vascularização arterial é feita por um vaso sistêmico anômalo, quase sempre derivado da aorta abdominal ou torácica. Trata-se, portanto, da resposta correta à pergunta.

Alternativa D: INCORRETA. O cisto broncogênico é uma malformação benigna do desenvolvimento do intestino anterior, geralmente localizado no mediastino ou dentro do parênquima pulmonar. Costuma estar conectado à via aérea em algum ponto (ainda que de forma rudimentar ou não funcional), e sua irrigação vem da circulação pulmonar, não de vasos sistêmicos anômalos.

Resposta: Alternativa C.