Dica do autor: A questão traz um paciente de 3 anos que apresenta uma história de petéquias e equimoses em membros inferiores associadas a artralgia de joelhos e tornozelos, a dor abdominal e a alteração do exame de urina do tipo 1, que mostra hematúria e proteinúria na ausência de piúria.

Caso você ainda não tenha fechado o diagnóstico apenas com esses dados o enunciado facilita ainda mais a sua vida ao trazer o antecedente de uma rinofaringite viral há cerca de 9 dias. Diante desse quadro a única hipótese deve ser a púrpura de Henoch-Schönlein, chamada atualmente de vasculite por IgA.

Essa é a vasculite primária mais comum na faixa etária pediátrica apresentando uma incidência de 10 a 20 casos por 100 mil crianças por ano. Apresenta discreto predomínio no sexo masculino (1,5:1) e ocorre mais frequentemente entre 3 e 15 anos, sendo 90% dos casos antes dos 10 anos de vida.

O diagnóstico é clínico pelo encontro de púrpura ou petéquia com predominância em membros inferiores não relacionada à trombocitopenia e pelo menos mais um dos 4 critérios clínicos: dor abdominal, artrite ou artralgia, comprometimento renal (proteinúria > 0,3g/24h ou hematúria > 5 hemácias/campo) ou encontro de depósitos de IgA (vasculite leucocitoclástica ou glomerulonefrite proliferativa) no exame histológico.

As lesões cutâneas devem estar sempre presentes para o diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein (critério obrigatório), sendo a manifestação inicial em 50% das crianças e encontradas geralmente em nádegas e membros inferiores ou em superfícies de pressão. Embora a lesão característica seja a púrpura palpável, presente em 89% dos casos, nem sempre a lesão será palpável, podendo se manifestar também como pequenas petéquias, grandes equimoses, bolhas hemorrágicas e até lesões ulceradas.

Artrite e artralgia podem ocorrer em até 80% dos casos, mas não são obrigatórias. As manifestações articulares afetam principalmente joelhos e tornozelos, embora possam acometer também punhos e cotovelos. Em geral o quadro é leve com edema periarticular, sem sinais flogísticos ou derrame, e apresenta duração de alguns dias, desaparecendo sem deixar sequelas.

O exato mecanismo patogênico da púrpura de Henoch-Schönlein não é conhecido mas sabemos que é uma vasculite primária e que é desencadeada por algum dos seguintes fatores: infecções virais inespecíficas de vias aéreas superiores (em 50% casos), infecções bacterianas (Streptococcus pyogenes identificado em 30% dos casos), vacinas (como tríplice viral e febre amarela), picadas de insetos, uso de determinados medicamentos e até exposição a alérgenos alimentares.

O comprometimento renal ocorre em 10 a 50% dos casos e é o principal determinante prognóstico, já que pode variar desde quadros assintomáticas com hematúria microscópica e proteinúria leve e transitória até síndrome nefrítica/nefrótica, hipertensão e insuficiência renal.

A púrpura de Henoch-Schönlein é uma doença autolimitada que na maioria das vezes não necessita de tratamento específico, devendo-se orientar apenas hidratação e controle da dor articular com analgésicos, sendo o naproxeno uma boa opção. Apesar disso, devido ao risco de comprometimento renal, está indicado o seguimento do paciente com coleta seriada de função renal e sedimento urinário.

Pacientes com envolvimento renal grave (síndrome nefrótica ou nefrítica ou insuficiência renal) têm indicação de biópsia renal e podem necessitar de imunossupressores, como: ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina e micofenolato de mofetila.

Alternativa A: INCORRETA. A glomerulonefrite pós-estreptocócica também está associada a uma infecção prévia estreptocócica que pode ser tanto de faringite quanto de pele (impetigo), mas que se apresenta com acometimento renal isolado com hematúria, edema, hipertensão arterial e graus variados de proteinúria. Nesses casos não é esperado o encontro de manifestações articulares, abdominais e nem as petéquias e equimoses em membros inferiores.

Alternativa B: INCORRETA. A síndrome hemolítico-urêmica também é uma doença que ocorre após uma infecção, geralmente 10 a 12 dias depois de uma gastroenterite infecciosa, e que se apresenta como uma síndrome da microangiopatia trombótica com anemia hemolítica microangiopática (anemia, esquizócitos periféricos, reticulocitose, aumento de bilirrubina indireta e de DHL), trombocitopenia e lesão orgânica, sendo o tipo mais comum a lesão renal aguda (oligúria, edema, hipertensão, hematúria e proteinúria). Novamente, neste caso, não seriam esperadas as manifestações articulares e nem as petéquias e equimoses em membros inferiores.

Alternativa C: INCORRETA. O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória autoimune crônica com comprometimento de múltiplos sistemas que poderia cursar tanto com alterações renais, quanto gastrointestinais e articulares. No entanto, o LES não costuma se apresentar após uma infecção sistêmica e nem tem como manifestações cutâneas as petéquias e equimoses descritas no caso.

Alternativa D: CORRETA. Conforme dica do autor.

Resposta: Alternativa D.