Dica do expert: A amenorreia primária é definida pela ausência de menstruação aos 14 anos com ausência de características sexuais secundárias ou ausência de menstruação aos 16 anos e desenvolvimento sexual normal. Para que a menstruação aconteça normalmente, deve haver uma produção adequada de hormônios esteróides. Falha nesse processo pode ocorrer devido à ausência de estimulação pelas gonadotrofinas, levando a uma redução da função ovariana, o que nós conhecemos como hipogonadismo hipogonadotrófico. Nesse quadro há níveis baixos de FSH/LH e estrogênio, com defeito primário encontrado em nível hipotalâmico ou hipofisário. A partir disso, vamos analisar as alternativas a seguir.
Alternativa A: CORRETA. Três causas importantes relacionadas ao quadro de hipogonadismo hipogonadotrófico. O atraso constitucional (familiar) é relacionado com níveis de GnRH funcionalmente deficientes em relação à idade cronológica; a síndrome de Kallman é uma neuropatia determinante de amenorreia hipotalâmica, determinada pela queda na secreção do hormônio liberador das gonadotrofinas (GnRH). Já o hipotireoidismo está relacionado ao aumento de produção do hormônio liberador da tireotrofina (TRH), que é um dos importantes fatores na liberação da prolactina, levando ao quadro de amenorreia.
Alternativa C: INCORRETA. A disgenesia gonadal é definida como ausência de células germinativas nas gônadas, as quais ficam destituídas de atividade endócrina. A síndrome de Turner representa boa parte dos casos de disgenesia gonadal. O mosaicismo é uma condição genética em que um indivíduo recebe dois materiais genéticos diferentes provindos do mesmo zigoto. Todas as três entidades citadas são causas relacionadas ao higonadismo hipergonadotrófico, condição onde há produção insuficiente ou ausência de ovulação e estimulação endometrial, a despeito de uma produção hipofisária de gonadotrofinas de forma satisfatória. Isso leva à ausência de feedback negativo, culminando com a elevação das gonadotrofinas e caracterização do quadro.
Alternativa C: INCORRETA. A deficiência de 17 alfa hidroxilase é uma desordem rara e de transmissão genética autossômica recessiva, que afeta as suprarrenais e as gônadas. Assim como o mosaicismo, configura-se como causa de hipogonadismo hipergonadotrófico.
Alternativa D: INCORRETA. A neoplasia de hipófise pode acarretar amenorreia primária ou secundária de acordo com a época de seu surgimento. Os tumores hipofisários funcionantes mais comuns são os prolactinomas (produção excessiva de prolactina). A alternativa é incorreta apenas pela presença da Síndrome de Turner (disgenesia gonadal), que como visto anteriormente, está relacionada ao hipogonadismo hipergonadotrófico.

Resposta correta: Alternativa A.