Dica do autor: MEN1, ou Síndrome de Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1, é uma doença autossômica dominante causada por mutação no gene MEN1 (proteína menina). O pulo do gato é lembrar da tríade clássica: paratireoides, hipófise e ilhotas pancreáticas. Clinicamente, a manifestação mais comum e muitas vezes a primeira é o hiperparatireoidismo primário por hiperplasia ou adenoma das paratireoides, com hipercalcemia. Nas hipófises, os tumores mais frequentes são prolactinomas, seguidos por adenomas produtores de GH e ACTH. Nas ilhotas pancreáticas aparecem tumores neuroendócrinos funcionantes ou não — gastrinomas (causa de síndrome de Zollinger-Ellison), insulinomas, VIPomas, entre outros — que podem marcar a história clínica por úlceras refratárias, hipoglicemias ou diarreia secretora. Do ponto de vista prático para prova: ao ver associação paratireoide + tumor hipofisário + tumor das ilhotas, bata o olho e saiba que é MEN1. Já MEN2 (A ou B) envolve o RET e tem padrão diferente, com carcinoma medular da tireoide e feocromocitoma como marcas registradas. Fique ligado: rastreamento familiar e vigilância bioquímica/imagem são essenciais, pois a doença é hereditária e apresenta penetrância variável.

Alternativa A: CORRETA. Essa é a tríade clássica da MEN1: adenomas da hipófise (frequentemente prolactinomas), hiperplasia ou adenomas das paratireoides (causando hiperparatireoidismo primário) e neoplasias das ilhotas pancreáticas (tumores neuroendócrinos funcionantes ou não). Corresponde exatamente ao que define a síndrome de Wermer (MEN1), por isso é a alternativa correta.

Alternativa B: INCORRETA. Carcinoma medular da tireoide + feocromocitoma + hiperplasia paratireoidea descrevem a MEN2A (síndrome de Sipple), e não a MEN1. A presença do carcinoma medular da tireoide e do feocromocitoma aponta para mutação no gene RET, cenário distinto do MEN1.

Alternativa C: INCORRETA. Carcinoma medular da tireoide + feocromocitoma + neuromas mucosos caracterizam a MEN2B. Além dos tumores endócrinos, a MEN2B costuma apresentar fenótipo com neuromas mucosos e habitus marfanoide. Não tem relação com a tríade da MEN1.

Alternativa D: INCORRETA. Adenomas da hipófise + hiperplasia paratireoidea + feocromocitoma é uma mistura entre achados de MEN1 (hipófise e paratireoide) e MEN2 (feocromocitoma). Não existe síndrome clássica com essa combinação; portanto, está incorreta para MEN1.

Alternativa E: INCORRETA. Feocromocitoma + hiperplasia paratireoidea + adenomas da hipófise também mistura características de MEN2 (feocromocitoma e paratireoide) com MEN1 (hipófise). Novamente, não corresponde à definição da MEN1, então é incorreta.

Resposta: Alternativa A