Dica do autor: A Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM1) é uma síndrome hereditária autossômica dominante caracterizada pela predisposição ao desenvolvimento de tumores em múltiplas glândulas endócrinas. Os três principais componentes da NEM1 são tumores de paratireoide, tumores pancreáticos e tumores hipofisários. Entre os tumores pancreáticos associados à NEM1, os tumores neuroendócrinos (TNEs) são os mais comuns e podem ser funcionantes ou não funcionantes. Dentre os tumores funcionantes, o gastrinoma é o mais frequente, seguido por insulinomas e, menos comumente, por vipomas, somatostinomas e ACTHomas.

O gastrinoma é particularmente relevante devido à sua associação com a Síndrome de Zollinger-Ellison, caracterizada pela hipersecreção gástrica de ácido, levando a úlceras pépticas refratárias. Este tumor é encontrado frequentemente no pâncreas ou na parede duodenal e é o tumor neuroendócrino mais comum em pacientes com NEM1. O diagnóstico é geralmente suspeitado em pacientes com úlceras pépticas múltiplas, diarreia e dor abdominal, e confirmado pela dosagem sérica de gastrina elevada e testes de imagem, como a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM).

A detecção precoce e o manejo adequado dos tumores em pacientes com NEM1 são cruciais para melhorar o prognóstico, visto que esses tumores podem ser malignos.

Alternativa A: INCORRETA. Vipoma é um tumor neuroendócrino raro que secreta peptídeo intestinal vasoativo (VIP), levando a diarreia aquosa, hipocalemia e acloridria, também conhecido como síndrome de Werner-Morrison. Embora seja um tumor neuroendócrino pancreático, ele é menos comum em pacientes com NEM1 em comparação ao gastrinoma. Vipomas são mais frequentemente esporádicos e menos associados à NEM1.

Alternativa B: CORRETA. Gastrinoma é o tumor neuroendócrino mais comumente encontrado em pacientes com NEM1. Este tumor secreta gastrina, levando a um aumento na secreção de ácido gástrico, o que pode resultar na Síndrome de Zollinger-Ellison. O gastrinoma pode ocorrer tanto no pâncreas quanto no duodeno e é o tumor pancreático mais frequente na NEM1, sendo responsável por sintomas como úlceras pépticas múltiplas e diarreia.

Alternativa C: INCORRETA. ACTHoma é um tipo de tumor neuroendócrino que secreta hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), levando à síndrome de Cushing paraneoplásica. Embora tumores produtores de ACTH possam ocorrer no contexto de NEM1, eles são extremamente raros e menos prevalentes em comparação aos gastrinomas. Esses tumores são mais comumente encontrados em outros síndromes ou como neoplasias esporádicas.

Alternativa D: INCORRETA. Somatostinoma é um tumor neuroendócrino raro que secreta somatostatina, causando uma síndrome clínica caracterizada por diabetes mellitus, diarreia esteatorreica, cálculos biliares e hipocloridria. Somatostinomas são raros tanto em pacientes com NEM1 quanto na população geral. O gastrinoma, por outro lado, é o tumor neuroendócrino mais comum na NEM1.

Resposta: Alternativa B.