Dica do autor: A questão apresenta um paciente pós-operatório de gastrectomia com sintomas gastrointestinais (náuseas, vômitos, dor abdominal, leve distensão abdominal), emagrecimento, perda de massa magra, confusão mental, agitação psicomotora, tetraparesia e alterações eletrolíticas (hiponatremia grave, hipofosfatemia, hipomagnesemia, hipocalcemia). Esses achados são indicativos de um distúrbio sistêmico que afeta múltiplos sistemas do corpo.

A Porfiria Intermitente Aguda (PIA) é uma doença metabólica hereditária resultante de defeitos nas enzimas da via de biossíntese do heme, levando ao acúmulo de precursores tóxicos. Episódios agudos de PIA podem ser desencadeados por fatores como estresse, infecções, jejum, uso de certos medicamentos (incluindo anestésicos e agentes usados no pós-operatório), e procedimentos cirúrgicos.

Os sintomas de PIA são multifacetados:

• Gastrointestinais: Dor abdominal intensa, náuseas, vômitos e constipação, sem sinais de irritação peritoneal.
• Neurológicos: Confusão mental, agitação psicomotora, convulsões, neuropatia periférica, fraqueza muscular e paralisia (que pode progredir para tetraparesia).
• Cardiovasculares: Taquicardia e hipertensão.
• Metabólicos: Hiponatremia, hipofosfatemia, hipomagnesemia e hipocalcemia.

A urina escura, característica da PIA, é devido ao acúmulo e excreção de porfirinas e seus precursores, como o porfobilinogênio (PBG), que pode ser detectado na urina durante ataques agudos.

Vamos analisar as alternativas:

Alternativa A: CORRETA. Os sintomas neurológicos, gastrointestinais, metabólicos e a urina escura sem hematúria ou mioglobinúria são compatíveis com PIA. A deficiência enzimática na via de biossíntese do heme leva ao acúmulo de precursores de porfirina, resultando nos sintomas descritos.

Alternativa B: INCORRETA. A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara caracterizada pela destruição dos glóbulos vermelhos, levando à hemólise intravascular, tromboses e insuficiência da medula óssea. A urina escura é comum em HPN devido à hemoglobinúria, mas não é típica a presença de alterações eletrolíticas e sintomas neurológicos como confusão mental e agitação psicomotora. Além disso, não há sinais de hematúria nem mioglobinúria, o que torna HPN menos provável.

Alternativa C: INCORRETA. O beribéri é causado pela deficiência de vitamina B1 (tiamina) e pode se apresentar como beribéri úmido (insuficiência cardíaca e edema) ou beribéri seco (neuropatia periférica e encefalopatia de Wernicke). A dosagem sérica de vitamina B1 normal exclui a possibilidade de beribéri. Embora o paciente apresente sintomas neurológicos e gastrointestinais, a presença de tiamina normal torna esta opção menos provável.

Alternativa D: INCORRETA. A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma neuropatia periférica aguda frequentemente desencadeada por infecções. Caracteriza-se por fraqueza progressiva e paralisia ascendente, que pode levar à tetraparesia. No entanto, a SGB não se apresenta com sintomas gastrointestinais significativos, alterações eletrolíticas como hiponatremia, hipofosfatemia, hipomagnesemia, hipocalcemia, nem com confusão mental ou agitação psicomotora. A urina escura também não é característica da SGB.

Resposta: Alternativa A