Dica do autor: A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) é uma agenesia mülleriana congênita que se manifesta classicamente por ausência do útero e da parte superior da vagina em pacientes 46,XX com função ovariana preservada. O pulo do gato é bater o olho no conjunto: desenvolvimento mamário normal e distribuição de pelos normais mostram que a produção estrogênica e a ação androgênica periférica estão intactas — ou seja, ovários funcionais. Na prática, quando o US mostra ausência de útero mas ovários presentes, MRKH sobe no top 3 das hipóteses. Importante: a apresentação é de amenorreia primária sem dor cíclica; o exame genital externo pode até mostrar hímen íntegro. O próximo passo é confirmar com exames complementares: imagem pélvica por ressonância para mapear a agenesia mülleriana, cariótipo (espera-se 46,XX) e investigação de anomalias associadas, especialmente renais e vertebrais. Diferença chave para lembrar: na síndrome de insensibilidade androgênica completa (46,XY) também há ausência de útero, mas geralmente há redução do pelos pubianos e níveis de testosterona compatíveis com masculino (com aromatização explicando o desenvolvimento mamário). No fim das contas, ausência de útero + ovários funcionais = MRKH até prova em contrário, mas sempre vale checar imagem, cariótipo e avaliar rim/coluna.

Alternativa A: CORRETA. Essa alternativa está certa. A imagem ultrassonográfica mostrando ausência de útero com presença de ovários é o achado clássico que orienta para a síndrome de Mayer-Rokitansky (agênese mülleriana). Clinicamente isso casa com amenorreia primária, desenvolvimento mamário normal e pilificação compatível com idade gestacional, porque os ovários produzem estrogênio normalmente. Para fechar o diagnóstico é preciso confirmar o cariótipo (expectativa 46,XX), fazer imagem detalhada (ressonância pélvica) e rastrear malformações urinárias e esqueléticas associadas. Também é preciso diferenciar de insensibilidade androgênica completa, mas nessa última costuma haver pelos pubianos escassos e níveis hormonais e cariótipo que não batem com MRKH.

Alternativa B: INCORRETA. Dizer que essa situação não pode representar a síndrome de Mayer-Rokitansky está equivocado. A afirmação contrária falha ao desconsiderar que a MRKH é precisamente a condição em que o útero está ausente enquanto os ovários estão presentes e funcionais. A única hipótese plausível que também tem útero ausente — a insensibilidade androgênica completa — costuma ter achados que a diferenciam (cariótipo 46,XY, pelos pubianos escassos, testes intra-abdominais e níveis de testosterona elevados para sexo feminino), então não anula a forte compatibilidade entre ausência uterina + ovários presentes e MRKH.

Resposta: Alternativa A