Dica do autor: A doença pulmonar intersticial (DPI) é uma complicação central da esclerose sistêmica (ES) e explica grande parte da morbimortalidade da doença. O pulo do gato para o diagnóstico é lembrar que a ES, especialmente a forma difusa, tem maior propensão a acometimento pulmonar precoce e progressivo. Fisiopatologicamente há dano endotelial, ativação inflamatória e depósito de matriz extracelular com fibrose; fatores de risco importantes incluem forma cutânea difusa, presença de anticorpo anti-topoisomerase I (anti-Scl-70), início da doença em idade avançada, sexo masculino e doença com evolução rápida. Na prática, o exame que mais “bate o olho” é a tomografia de alta resolução (TCAR) — o padrão mais frequente é NSIP (padrão de pneumonite intersticial não específica), embora possa haver sobreposição com UIP. Função pulmonar (CVF e DLCO) deve ser monitorizada rotineiramente; queda da DLCO pode ser o primeiro sinal. No manejo, além do rastreio precoce, a conduta inclui imunossupressão (ciclofosfamida e micofenolato são pilares históricos) e terapias antifibróticas que surgiram na última década (ex.: nintedanibe) em casos selecionados. Ou seja: reconhecer os sinais precoces e estratificar risco é o que melhora o prognóstico.

Alternativa A: CORRETA. A afirmação está correta. Entre as doenças reumáticas, a esclerose sistêmica tem das maiores taxas de DPI sintomática e subclínica, e a forma difusa cutânea tem maior risco de desenvolver DPI mais rapidamente e de forma mais agressiva. Além disso, a DPI é uma das principais causas de óbito na ES, o que reforça a importância do rastreio ativo com TCAR e provas de função pulmonar.

Resposta: Alternativa A