Dica do autor: A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença colestática crônica caracterizada por inflamação e fibrose progressiva dos ductos biliares, gerando estenoses multifocais intercaladas com dilatações — o famoso aspecto "em contas de rosário" na colangiografia. É mais comum em homens jovens-adultos e frequentemente tem curso silencioso no início, com elevações colestáticas de bilirrubinas e fosfatase alcalina; sintomas como prurido e icterícia podem aparecer, mas nem sempre são intensos logo no começo. O pulo do gato é a associação com doença inflamatória intestinal, especialmente a colite ulcerativa: a maioria dos pacientes com CEP tem, concomitantemente, colite ulcerativa — essa relação é forte e clinicamente relevante, tanto no rastreio quanto no seguimento. Além disso, a CEP aumenta muito o risco de neoplasia das vias biliares (colangiocarcinoma), exige vigilância e, em casos selecionados, dilatações/colocação de stent em estenoses dominantes e, em fases avançadas, transplante hepático é a única cura.

Alternativa A: INCORRETA. Prurido e icterícia são sintomas possíveis e típicos de colestase, mas dizer que icterícia severa e prurido são comuns é exagero. Muitos pacientes com CEP são assintomáticos ou apresentam sintomas leves por anos; o curso costuma ser insidioso. A icterícia franca e intensa costuma ocorrer em fases mais avançadas ou na presença de estenoses dominantes complicadas, não na maioria dos casos iniciais.

Alternativa B: INCORRETA. Colangite bacteriana (colangite ascendente) ocorre quando há obstrução biliar que facilita infecção; na CEP isso pode acontecer, especialmente se há estenoses dominantes ou após procedimentos instrumentais, mas não é uma ocorrência comum de forma espontânea na ausência de fatores precipitantes como cirurgia biliar, obstrução marcada ou manuseio endoscópico. Logo, afirmar que é comum na ausência de cirurgia biliar é impreciso.

Alternativa C: INCORRETA. A CEP causa múltiplas estenoses e dilatações ao longo da árvore biliar — isto é, lesões multifocais e difusas que podem envolver tanto os ductos intrahepáticos quanto os extra‑hepáticos. Chamar o acometimento de "segmentar" pode sugerir doença limitada a pequenos segmentos isolados; na prática, a característica é justamente a distribuição multifocal e irregular (o tal do "beaded"), não um padrão segmentar restrito na maioria dos casos.

Alternativa D: CORRETA. Essa é a chave: mais da metade — e em muitas séries a maioria significativa — dos pacientes com CEP tem colite ulcerativa associada. A associação é tão forte que pacientes com CEP devem ser investigados quanto à DII, e pacientes com colite ulcerativa merecem atenção para sinais de doença hepato‑biliar. Em outras palavras, bater o olho nessa associação ajuda muito no raciocínio clínico.

Alternativa E: INCORRETA. Está claramente errada. A CEP está associada a aumento do risco de colangiocarcinoma (e também de neoplasia da vesícula biliar), com risco cumulativo significativo ao longo da vida. Negar essa associação é perigoso na prática clínica, pois impacta vigilância, investigação de estenoses dominantes e indicação de transplante.

Resposta: Alternativa D