Dica do autor: As vasculites pediátricas têm apresentações que dependem do calibre dos vasos afetados e do mecanismo imunopatológico. A púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA) é a mais comum na infância e costuma apresentar púrpura palpável simétrica em MMII, dor abdominal e acometimento renal (hematúria/proteinúria). O pulo do gato é lembrar que, embora o exantema seja o sinal mais clássico, outros sintomas podem surgir antes, mas não em metade dos casos como regra. Na arterite de Takayasu, a inflamação da aorta e ramos costuma evoluir silenciosamente; muitas vezes a fase inflamatória inicial passa despercebida e a doença só é descoberta tardiamente por hipertensão renovascular, sopros, assimetrias de pulsos ou insuficiência cardíaca por lesão valvar ou sobrecarga de câmaras. Quanto aos ANCA, são marcadores importantes nas vasculites necrosantes de pequenos vasos: a granulomatose com poliangiite (Wegener) está fortemente associada ao padrão citoplasmático (c-ANCA) com especificidade para PR3; o padrão perinuclear (p-ANCA) com alvo MPO é mais relacionado à poliangiite microscópica e à vasculite associada à síndrome hipereosinofílica. A poliarterite nodosa cutânea costuma limitar-se à pele e tecidos subcutâneos, mas não é uma doença puramente assintomática — febre, mal-estar e artralgias podem ocorrer; o que a diferencia da PAN sistêmica é a ausência de acometimento renal glomerular e de órgãos internos majormente comprometidos.

Alternativa A: INCORRETA. A afirmação exagera a frequência com que hematúria e artralgia precedem o rash na púrpura de Henoch-Schönlein. É verdade que em uma parcela dos casos as manifestações articulares ou abdominais podem surgir antes da púrpura, mas a maioria dos pacientes apresenta o rash como sinal proeminente ou concomitante. Dizer “até metade” como padrão é incorreto: séries pediátricas descrevem proporções menores (geralmente próximas a 20–30%), portanto a alternativa generaliza além do que os dados sustentam.

Alternativa B: CORRETA. Na arterite de Takayasu infantil/juvenil é comum que a fase inflamatória inicial (febre, fadiga, mialgias, artralgias, sintomas sistêmicos inespecíficos) passe despercebida. O diagnóstico frequentemente ocorre tardiamente, quando já há estenoses arteriais significativas que provocam hipertensão arterial (renal ou aórtica), assimetria de pulsos, claudicação, sopros ou até insuficiência cardíaca por comprometimento valvar ou sobrecarga hemodinâmica. Portanto, é clássico encontrar pacientes cuja primeira manifestação reconhecida é a hipertensão ou IC, sem registro claro da fase inflamatória inicial.

Alternativa C: INCORRETA. A granulomatose com poliangiite (Wegener) tem associação mais típica com c-ANCA dirigido contra proteinase-3 (PR3), não com p-ANCA/MPO. O p-ANCA/MPO é mais característico da poliangiite microscópica e de outras vasculites pANCA-positivas. Confundir os padrões ANCA é um erro comum na prova — bater o olho e saber: Wegener = c-ANCA/PR3.

Alternativa D: INCORRETA. A PAN cutânea costuma ter lesões inflamatórias da pele (nódulos, úlceras, livedo) e pode cursar com sintomas sistêmicos como febre, mal-estar e artralgias; o que falta é a vocação para acometer órgãos internos de forma grave (como rins em sentido glomerular). Portanto, afirmar que manifestações sistêmicas gerais estão geralmente ausentes é equivocado — elas são frequentes.

Alternativa E: INCORRETA. Nem todas as alternativas anteriores estão corretas: apenas a alternativa B está de acordo com a apresentação clínica clássica da arterite de Takayasu na infância; as demais contêm imprecisões.

Resposta: Alternativa B