Dica do autor: Questão queridinha de algumas bancas de Pediatria cobrando o diagnóstico diferencial de massas abdominais na população pediátrica. Vejamos o que a banca trouxe dessa vez.

Menina de 4 anos, com movimentação ocular multidirecional associada a movimentos bruscos de membros superiores e tronco. Ao exame, regular estado geral, hipocorada (2+/4+), PA de 90 x 65mmHg; abdome distendido, indolor, com massa palpável em flanco esquerdo, endurecida e de limites imprecisos; ataxia cerebelar e movimentos oculares rápidos e irregulares; mioclonia de tronco.

O que temos aqui, caro aluno?

A movimentação ocular anormal e "sustos" sugerem a possibilidade de mioclonias, que são movimentos musculares rápidos e irregulares, indicativos de disfunção neurológica. A presença de uma massa palpável em flanco esquerdo, endurecida e de limites imprecisos, é altamente sugestiva de uma massa abdominal, que pode estar relacionada ao neuroblastoma. E a ataxia cerebelar, movimentos bruscos de membros superiores e tronco, além da presença de hipocromia, podem ser associados a sintomas neurológicos e hematológicos que são comuns no neuroblastoma. Nesse sentido, fechamos a nossa principal suspeita.

A Síndrome de Kinsbourne é uma condição neurológica rara e autoimune que afeta principalmente crianças e que em 50% dos casos está associada a neuroblastomas. A clínica é caracterizada por opsoclônus (movimentos oculares involuntários e multidirecionais) + mioclônus + ataxia. O diagnóstico é clínico, mas sempre se deve investigar neuroblastoma.

O neuroblastoma é um tipo de câncer que se desenvolve a partir de células nervosas imaturas, geralmente afetando crianças pequenas, sendo o tumor sólido extracraniano mais comum na infância. A presença de mioclonia, massa abdominal (localização mais comum desse tumor) e a movimentação ocular anormal são características clínicas sugestivas dessa neoplasia.

É um tumor que gera metástases rapidamente, cursando com anemia (infiltração medular) e dor (metástase óssea). O diagnóstico é feito através de biópsia e exames de imagem auxiliam no estadiamento. Por se rum tumor produtor de catecolaminas, essa dosagem auxilia no diagnóstico e seguimento. O tratamento é baseado em quimioterapia e cirurgia, a depender do estadiamento.

E as demais alternativas?

Alternativa A: INCORRETA. O feocromocitoma é uma neoplasia adrenal que geralmente se apresenta com hipertensão arterial paroxística, cefaleia, palpitações e sudorese. Os sintomas descritos no caso, como movimentação ocular anormal, "sustos", massa abdominal e ataxia cerebelar, não são consistentes com as características típicas do feocromocitoma. A hipertensão, especialmente paroxística, é uma característica distintiva desse tumor, e não está presente no caso.

Alternativa B: INCORRETA. O tumor de Wilms é um tipo de câncer renal que ocorre predominantemente em crianças. Em sua maioria é assintomático e com bom estado geral. Caracteriza-se por uma massa palpável + hematúria microscópica + hipertensão arterial + constipação intestinal + ITU. Raramente cruza a linha média.

Alternativa C: INCORRETA. Os adenocarcinomas adrenais são raros em crianças. Além disso, geralmente apresentam-se com sintomas relacionados ao excesso de produção hormonal.

Alternativa D: CORRETA. O neuroblastoma pode se manifestar com dor abdominal, distensão abdominal, massa abdominal que ultrapassa a linha média e comprometimento do estado geral associado a perda ponderal.

Resposta: Alternativa D.