Dica do autor: Temos aqui uma recém-nascida de 60 dias de vida, inicialmente com icterícia aos 5 dias, resolvida em 5 dias, mas que retornou aos 15 dias, com piora progressiva e fezes esbranquiçadas. O exame físico revela hepatomegalia, esplenomegalia e ictérica até a zona 3 de Kramer. Ou seja, um caso nada gatinho ne?! Então qual a sua principal hipótese diagnóstica para dar o encaminhamento adequado a essa paciente?

A icterícia neonatal é a coloração amarelada da pele e mucosas de recém-nascidos devido ao acúmulo de bilirrubina. É uma condição comum e geralmente benigna, mas em alguns casos, pode indicar condições subjacentes mais graves. As zonas de Krammer são um ponto importante do exame físico e ajudam a estimar a gravidade desse paciente.

Fisiopatologia
• Diminuição da captação e conversão hepáticas por imaturidade enzimática
• Aumento da carga de bilirrubina a ser metabolizada pela menor meia-vida da Hb fetal
• Jejum e demora para eliminação do mecônio com aumento da circulação êntero-hepática e reabsorção de bilirrubina
• Escassa flora intestinal e aumento da ação da enzima betaglicorunidase que aumenta a reabsorção de bilirrubina

De maneira geral, temos algumas etiologias que devemos estar atentos:
• Icterícia Fisiológica: comum nos primeiros dias de vida devido à fatores fisiopatológicos que revisamos acima. Costuma ser transitória.
• Icterícia associada ao leite materno: do aleitamento materno x do leite materno
• Icterícia patológica: e aqui precisamos nos atentar às mais comuns nas provas de residência -> doença hemolítica do RN (incompatibilidade Rh ou ABO ou dos antígenos eritrocitários irregulares), deficiência de G6PD, esferocitose e colestase neonatal

E o que temos no nosso caso? Icterícia intensa + hepatomegalia + esplenomegalia + acolia fecal. Você precisa pensar em uma colestase neonatal! E, dentro desse grupo, pensar em atresia de vias biliares, que é a causa extra-hepática mais frequente e a causa mais comum de transplante hepático na infância. O diagnóstico pode ser feito através do USG abdominal, colangiografia ou biopsia. O tratamento definitivo é o transplante hepático, mas a cirurgia de Kasai, que deve ser realizada em até 60 dias (mas idealmente o mais rápido possível), retarda essa necessidade apesar de não eliminar por completo a chance de precisar de um transplante.

Vamos avaliar as demais alternativas!


Alternativa A: INCORRETA. A hepatite viral aguda é menos comum em neonatos e, quando ocorre, pode não apresentar uma combinação de hepatomegalia e esplenomegalia. Além disso, o retorno e a piora progressiva da icterícia não são típicos dessa condição.

Alternativa B: CORRETA. A presença de fezes esbranquiçadas (acolia fecal), hepatomegalia endurecida e esplenomegalia são características típicas da atresia de vias biliares. O exame de bilirrubina pode mostrar uma predominância de bilirrubina direta, indicando obstrução biliar.

Alternativa C: INCORRETA. Essa condição é extremamente rara em neonatos. Além disso, a apresentação clínica com fezes esbranquiçadas e hepatomegalia endurecida é mais indicativa de atresia de vias biliares do que colangite esclerosante.

Alternativa D: INCORRETA. Embora a icterícia fisiológica seja uma consideração inicial, esperada entre o 2º e 3º dias de vida, a recorrência com piora progressiva, hepatomegalia endurecida e esplenomegalia não são características típicas da icterícia fisiológica. A apresentação clínica sugere uma condição mais grave, como atresia de vias biliares.

Resposta: Alternativa B.