Nível de dificuldade: Intermediário.
Dica do professor: A síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a necrólise epidérmica tóxica (NET) são reações mucocutâneas graves, mais comumente desencadeadas por medicamentos, caracterizadas por extensa necrose e descolamento da epiderme. As membranas mucosas são afetadas em mais de 90% dos pacientes, geralmente em dois ou mais locais distintos (ocular, oral e genital).A SSJ e NET são distinguidos principalmente pela gravidade com base na porcentagem da superfície corporal afetada por bolhas e erosões: A SSJ é a condição menos severa, em que o descolamento da pele é 30% da área de superfície corporal. Os medicamentos são o principal fator desencadeante da síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica em adultos e crianças. O risco de SJS/NET parece estar limitado às primeiras oito semanas de tratamento. Febre, frequentemente excedendo 39°C, e sintomas semelhantes aos da influenza precedem em um a três dias o desenvolvimento de lesões mucocutâneas. Fotofobia, prurido ou queimação conjuntival e dor ao engolir podem ser os primeiros sintomas de envolvimento da mucosa. Mal-estar, mialgia e artralgia estão presentes na maioria dos pacientes. As lesões cutâneas tipicamente começam com máculas eritematosas coalescentes mal definidas com centros purpúricos, embora muitos casos de SSJ/NET possam se apresentar com eritema difuso. Lesões em alvo atípicas com centros mais escuros podem estar presentes. À medida que a doença progride, vesículas e bolhas se formam e, em poucos dias, a pele começa a descamar. Além dos cuidados de suporte, não há terapias estabelecidas para SJS e TEM. Os princípios básicos dos cuidados de suporte são os mesmos que para grandes queimaduras e incluem tratamento de feridas, gerenciamento de fluidos e eletrólitos, suporte nutricional, controle da temperatura, controle da dor e monitoramento ou tratamento de superinfecções.
Alternativa A: INCORRETA. O EPF (eritema pigmentar fixo) é uma reação da pele a diversos medicamentos, caracterizada pelo aparecimento de lesões que somem e reaparecem nos mesmos locais do corpo a cada vez que o medicamento é ingerido. Ela pode formar desde manchas avermelhadas, arroxeadas e acastanhadas (quando são mais antigas), até bolhas. Os locais mais acometidos são pele, principalmente de mãos e pés, e mucosas oral e genital. A Erupção bolhosa fixa generalizada por drogas (EBFGD) é uma forma extremamente rara de EPF caracterizada por máculas ou placas vermelhas ou marrons disseminadas com grandes bolhas flácidas sobrepostas. Sintomas sistêmicos, como febre, mal-estar ou artralgias, podem estar presentes. Pacientes com EBFGD podem ser diagnosticados erroneamente como tendo SJS/NET, mas no EBFGD o envolvimento da mucosa é geralmente ausente ou leve e o curso clínico é favorável com resolução rápida em 7 a 14 dias após a descontinuação do medicamento. Não é o diagnóstico mais provável.
Alternativa B: CORRETA. Diante do quadro apresentado, é o diagnóstico mais provável. O uso de corticosteroides sistêmicos em pacientes com SSJ/NET não foi avaliado em ensaios clínicos e permanece controverso.
Alternativa C: INCORRETA. Conforme descrito na dica do professor, diante do quadro (que há acometimento de apenas10% da ASC) , não é o diagnóstico mais provável.
Alternativa D: INCORRETA. A síndrome da pele escaldada estafilocócica (SSSS) é uma doença cutânea mediada por toxinas bacterianas que afeta principalmente crianças pequenas, mas também pode ocorrer em crianças maiores e adultos. Ela ocorre, quando exotoxinas produzidas por Staphylococcus aureus sofrem disseminação hematogênica para a pele. Os achados clínicos característicos incluem dor difusa na pele e eritema, bem como bolhas superficiais e descamação. Em contraste com a formação de bolhas superficial em SSSS, SJS e NET demonstram bolhas subepidérmicas e necrose epidérmica de espessura total, resultando em erosões mais profundas. Além disso, o envolvimento da mucosa está presente na SSJ e na NET, mas ausente na SSSS. Não é o diagnóstico mais provável.
Resposta correta, letra B.