Nível de dificuldade: Difícil.
Dica do professor: A doença falciforme é uma hemoglobinopatia decorrente da mutação no gene que produz a hemoglobina A, originando a hemoglobina S. O paciente se apresenta com anemia e pode ter episódios de oclusão de vasos, levando a infartos teciduais. As crises de dor são comuns e geralmente desencadeadas por frio, traumas, esforço físico, desidratação, infecções e hipóxia. As infecções também são frequentes e com maior gravidade, sendo uma das principais causas de mortalidade.
Alternativa A: CORRETO. A síndrome torácica aguda é uma das complicações respiratórias da anemia falciforme, representando até 25% dos óbitos. É definida como um infiltrado pulmonar novo acompanhado de febre e sintomas respiratórios nos pacientes com anemia falciforme. As causas são variadas, podendo ter etiologia infecciosa ou não. Dentre as infecciosas, os principais agentes são Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae e vírus sincicial respiratório. Dentre as não infecciosas nas a embolia gordurosa e o infarto pulmonar tem maior incidência. No passado, Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae eram importantes causadores de síndrome torácica aguda, porém com a inclusão de vacinas contra esses agentes no calendário nacional, menos casos estão ocorrendo, porém, as vacinas contra pneumococos e Haemophilus influenzae são menos eficazes em pacientes esplenectomizados.
Alternativa B: CORRETO. O formato de foice da hemoglobina nos pacientes falcêmicos, favorece a hemólise. Os pacientes costumam ter reticulócitos aumentados, a queda de reticulócitos, é sinal de aplasia medular.
Alternativa C: INCORRETO. O sequestro esplênico é uma complicação aguda grave da doença falciforme, sendo causa de grande morbidade e mortalidade. É definido como a diminuição dos valores séricos de hemoglobina maior ou igual a 2 g/dl comparada ao valor basal do paciente, acompanhada de sinais de aumento da atividade eritropoética e aumento súbito das dimensões do baço. Pode acontecer em qualquer idade, mas tem pico de incidência entre 3 meses e 5 anos. A criança pode necessitar de transfusões sanguíneas, porém uma esplenectomia de urgência normalmente não é indicada.
Alternativa D: CORRETO. A isquemia óssea na anemia falciforme costuma ser secundária a lesão endotelial, levando a uma coagulopatia de consumo e consequente trombose. Também pode ocorrer uma hipóxia primária por infecção. Pacientes falcêmicos tem mair suscetibilidade a osteomielite por Salmonella.
Alternativa E: CORRETO. A hidroxiureia está indicada, dentre outros critérios, para pacientes com três ou mais episódios de crises vasoclusivas com necessidade de atendimento médico ou dois episódios de síndrome torácica aguda.
Resposta correta, letra C