Nível de dificuldade: Fácil.
Dica do professor: A questão relata que um lactente de 6 meses de idade inicia quadro de contrações simétricas em região cervical e em membros superiores, abruptos em salvas, seguidos de choro, principalmente ao adormecer e ao deitar. Associado ao quadro, houve retardo do desenvolvimento neuropsicomotor, visto que o lactente parou de sorrir, não consegue mais sentar-se e apresenta-se apático. A tomografia de crânio não apresentou alterações, contudo, o eletroencefalograma, detectou hipsarritmia (padrão caótico de atividade de ondas lentas bilaterais, assincrônicas e de alta voltagem). Esse é um quadro clássico da Síndrome de West.
Alternativa A: Correta. A Síndrome de West é caracterizada pela tríade: crises em espasmos, deterioração mental e atraso neuropsicomotor. O traçado eletroencefalográfico apresenta alterações tão específicas que recebe o nome de hipsarritmia. Tem início entre 3 e 7 meses de idade, com pico aos 5 meses; meninos são mais afetados. Os espasmos manifestam‑se de forma agrupada (repetitiva), podem ocorrer tanto em sono como na vigília, mas são mais comuns logo ao despertar ou durante a sonolência. Regressão cognitiva e retardo neuropsicomotor manifestam‑se logo no início do quadro, com a perda do sorriso social, desinteresse pelo ambiente, involução das aquisições motoras adquiridas, como controle de tronco, sentar, engatinhar. O tratamento é emergencial logo após a determinação do diagnóstico, que é feito pela anamnese, quadro clínico e EEG com hipsarritmia. O tratamento é realizado com o hormônio ACTH.
Alternativa B: Incorreta. A doença do refluxo gastroesofágico – DRGE tem curso evolutivo e manifestações variáveis. Os sintomas da DRGE variam de acordo com a idade do paciente e com a presença de complicações ou de comorbidades. As alterações neurocomportamentais associadas à DRGE descritas são os distúrbios do sono, a irritabilidade e a síndrome de Sandifer, em que a criança apresenta desvio tônico do tronco e da cabeça, associado à alimentação, e os episódios têm uma tendência a ocorrerem durante o sono; a associação com vômitos e pneumopatia de repetição reforça o diagnóstico; vale ressaltar que o EEG está normal e o tratamento é baseado em medidas específicas para o refluxo que controlam as crises.
Alternativa C: Incorreta. As epilepsias parciais benignas da infância (EPBI) são condições idade-dependentes, em que ocorre recuperação espontânea com a idade e que compartilham de achados clínicos e eletrográficos em comum. As crises costumam ser motoras parciais ou generalizadas, ocorrendo normalmente durante o sono e, com menor frequência, crises hemifaciais com ou sem perda da consciência. A Epilepsia Benigna da Infância com Pontas Centrotemporais ou Epilepsia Rolândica (ER) corresponde a 64% de todas as EPBI. O exame neurológico, a inteligência global e os exames de imagem estrutural destas crianças não apresentam alterações. O EEG evidencia atividade de base sem anormalidades, com achados focais de atividade epileptiforme em incidência elevada em relação à frequência de crises e à gravidade da epilepsia.
Alternativa D: Incorreta. A síndrome de Lennox-Gastaut inicia-se por volta dos 3 aos 5 anos de idade, com crises tônicas durante o sono, de ausência atípica, crises atônicas, mioclônicas e tônico-clônicas. Possui uma tríade clássica: crises de difícil controle medicamentoso, complexos pontas-ondas lentas no EEG (< 2,5 ciclos/s) da criança acordada e deficiência intelectual. Cabe ressaltar que a síndrome de West pode estar associada em alguns casos. Normalmente as alterações eletroencefalográficas típicas estão ausentes no início da síndrome.
Resposta correta, letra A.