Dica do autor: As cardiopatias congênitas ocorrem em cerca de nove a cada mil nascidos vivos,
e, em torno de 25% dos casos, são cardiopatias graves, que vão necessitar de abordagem
cirúrgica ainda no primeiro ano de vida. Os principais sinais clínicos que nos levam a pensar na possibilidade de uma cardiopatia congênita são: cianose, baixo débito sistêmico, taquipneia e
sopro cardíaco. As cardiopatias congênitas que apresentam cianose, também chamadas de
cianogênicas, geralmente, são aquelas em que o fluxo pulmonar é dependente do canal
arterial, como, por exemplo, o que ocorre na atresia pulmonar. Nesse caso temos um lactente que apresenta sintomas sugestivos de cardiopatia (cianose e dispneia durante a amamentação, com baixo ganho ponderal e sopro cardíaco rude, mesossistólico, na borda esternal esquerda superior) e que já traz alguns exames complementares que permitem o diagnóstico, como a clássica imagem do coração em formato de tamanco de holandês, altamente sugestiva da tetralogia de Fallot. A Tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita cianótica, caracterizada por um conjunto de quatro defeitos cardíacos e que é a cardiopatia cianogênica mais comum após o primeiro ano de vida, presente em 3 a 5% das crianças portadoras de cardiopatias congênitas. O diagnóstico e a avaliação da gravidade são realizados por meio de eletrocardiograma, radiografia do tórax e ecocardiograma. Radiograficamente, o coração pode adotar uma aparência que lembra um "tamanco de holandês" devido à anormalidade no formato do ventrículo direito. É importante reconhecer esta condição precocemente para implementar medidas terapêuticas, que podem variar desde o tratamento farmacológico até intervenções cirúrgicas.

Alternativa A: INCORRETA. As crises hipoxêmicas podem ocorrer quando há aumento da resistência ao fluxo de saída do ventrículo direito ou diminuição da resistência sistêmica, pelo aumento do shunt direita-esquerda e queda da oxigenação, ainda maior do que a existente de base. Diante de um quadro como esse, deve-se colocar o paciente em posição genupeitoral
(posição de cócoras), administrar oxigênio, adequar a volemia, corrigir distúrbios metabólicos/hidroeletrolíticos e administrar medicações como fenilefrina, noradrenalina, morfina e metoprolol, que atuam, respectivamente, aumentando a resistência vascular sistêmica e relaxando o infundíbulo. Não há indicação imediata de intubação orotraqueal nesses casos.

Alternativa B: CORRETA. Esta alternativa descreve os quatro defeitos cardíacos que compõem a Tetralogia de Fallot: 1) Comunicação interventricular; 2) Hipertrofia ventricular direita; 3) Obstrução da via de saída do ventrículo direito e 4) Cavalgamento da aorta sobre o septo interventricular.

Alternativa C: INCORRETA. Na tetralogia de Fallot ocorre obstrução da saída do ventrículo direito, levando a hipóxia e cianose. O que vemos então é um hipofluxo pulmonar e não um hiperfluxo.

Alternativa D: INCORRETA. A comunicação interventricular (CIV) é uma cardiopatia acianogênica e não seria, portanto, um diagnóstico diferencial importante nesse caso. O quadro clínico da CIV depende da magnitude do shunt e geralmente começa a se manifestar no final do 1o mês de vida, intensificando-se no 2o e no 3o mês. As manifestações iniciais podem restringir-se a apenas um sopro holossistólico na borda esternal esquerda, acompanhado ou não de frêmito. De acordo com a dimensão da CIV e a queda da pressão pulmonar, podem se associar manifestações de insuficiência cardíaca, como dispneia, taquicardia, sudorese, dificuldade para mamar, infecções respiratórias e sibilância.

Resposta: Alternativa B.