Nível de dificuldade: Difícil

Dica do professor: Nosso paciente vem há 2 meses com quadro de fraqueza muscular (flutuante) associada a fadiga. O quadro evoluiu com ptose palpebral e disfonia. Perceba que o acometimento da força muscular não é bem delimitado (em determinada parte do corpo), além de ser um quadro de evolução lenta, corroborando com uma etiologia sistêmica. Além disso, há uma característica muito marcante da fraqueza: a fatigabilidade – que é a piora ao longo do dia. Esta é a marca inicial da maioria dos casos de Miastenia Gravis, que costumar cursar, veja só, com diplopia e evolução para fraqueza de membros de predomínio proximal, acometimento de musculatura espinhal e bulbar, gerando disfagia e disfonia – casando com os sintomas apresentados na questão. Tal patologia está associada a uma redução dos receptores de acetilcolina na junção neuromuscular. A miastenia gravis é o distúrbio mais comum da transmissão neuromuscular. A fraqueza é o resultado de um ataque imunológico dependente de células T, mediado por anticorpos, direcionado a proteínas na membrana pós-sináptica da junção neuromuscular. Outro sintoma que pode estar presente é a hiporreflexia, incluindo a miastenia gravis no contexto das paralisias flácidas agudas.

Alternativa A: INCORRETA. A miastenia é uma doença da junção neuromuscular. Além disso, os músculos dos MMII são menos afetados que os dos MMSS, que por sua vez são menos afetados que a musculatura de cabeça e pescoço.
Alternativa B: INCORRETA. A miastenia gravis pode ser considerada um efeito paraneoplásico do timoma, mas não dos tumores extratímicos. No entanto, a miastenia tem sido associada a tumores extratímicos, como câncer de pulmão de pequenas células e linfoma de Hodgkin
Alternativa C: INCORRETA. A tomografia computadorizada (TC) ou ultrassonografia das órbitas é útil no diagnóstico diferencial de miastenia ocular e oftalmopatia tireoidiana. Em casos de possíveis anormalidades de múltiplos nervos cranianos, o exame do líquido cefalorraquidiano em busca de células anormais e citologia geralmente é necessário.
Alternativa D: CORRETA. Este aumento está relacionado o fato de mais de 75% dos pacientes têm anormalidades tímicas. A hiperplasia tímica é o distúrbio mais comum (85%), mas vários tumores tímicos (principalmente timoma) estão presentes em até 15%.
Alternativa E: INCORRETA. A miastenia gravis é uma condição que preenche todos os principais critérios para um distúrbio mediado por autoanticorpos contra o receptor de acetilcolina (AChR-Ab) ou contra uma proteína associada ao receptor, tirosina quinase específica do músculo (MuSK-Ab).

Resposta correta, letra D.