A doença de moyamoya caracteriza-se por ser uma doença cerebrovascular oclusiva crônica, que acomete as artérias do sistema nervoso central (SNC), provocando tromboses, isquemias transitórias de repetição e hemorragias intraparenquimatosas. De etiologia incerta, é responsável pela oclusão progressiva das artérias do polígono de Willis podendo se manifestar por: episódios isquêmicos transitórios de repetição, cefaléia (apresentado pela paciente em questão), crises convulsivas, hemiparesia, alteração do nível de consciência, distúrbios de campo visual, de linguagem e de sensibilidade, e ainda por movimentos coreicos da face e membros. Em adultos, pode manifestar-se por hemorragia intraparenquimatosa. Alternativa A: CORRETA. A paciente deve ser submetida a uma exsanguíneo-transfusão, para prevenção secundária de AVE, com alvo de Hb entre 9-10 mg/dL e HbS < 30%. Alternativa B: INCORRETA. A hidroxiureia não acarreta em repercussões significativas nesses casos. Alternativa C: INCORRETA. Transfusão simples é indicada para casos de anemia sintomática ou Hb < 5,5 (crianças) ou < 6 (adultos), em pré-operatórios e quando há queda da hemoglobina em mais de 20%. Alternativa D: INCORRETA. Pacientes que tenham presença de vasculopatia cerebral do tipo moyamoya ou outra comorbidade que comprometa o resultado final, não tem indicação da realização do transplante. Alternativa E: INCORRETA. A conduta a ser adotada deve ser ativa, para prevenção de AVE. Resposta correta, letra A.