Dica do autor: Hipertensão pulmonar (HP) é um conjunto de síndromes com causas e mecanismos distintos; na prática clínica a classificação em grupos é o pulo do gato para decidir conduta. Existem formas primárias (idiopáticas/hereditárias) e formas secundárias associadas a doenças do tecido conjuntivo, infecções parasitárias, doenças respiratórias crônicas, tromboembolismo crônico, entre outras. O acometimento vascular envolve vasoconstrição, remodelamento arteriolar, trombose in situ e aumento da resistência vascular pulmonar, levando a sobrecarga do ventrículo direito. Quanto ao uso de anticoagulação, é um tema sensível: não é mais uma indicação universal para toda HP idiopática. A anticoagulação oral era comumente empregada em pacientes com hipertensão arterial pulmonar idiopática com base em estudos retrospectivos que sugeriam sobrevida melhor, mas evidências prospectivas são limitadas e o risco hemorrágico deve ser pesado. Hoje a decisão é individualizada — pode ser considerada em pacientes com IPAH selecionados (baixa tendência a sangrar, suspeita de trombose in situ), mas anticoagulação é obrigatória e incontestável quando se trata de tromboembolismo crônico (CTEPH). Lembre-se também: algumas drogas anorexígenas têm forte associação com PAH; doenças autoimunes como esclerodermia e lúpus podem evoluir com PAH; e condições como esquistossomose e distúrbios do sono são causas reconhecidas de hipertensão pulmonar, embora por mecanismos distintos.

Alternativa A: INCORRETA. A afirmação é simplista. Na hipertensão arterial pulmonar idiopática (chamada tradicionalmente de primária) a anticoagulação não é indicada apenas quando há evidência de tromboembolismo — historicamente houve indicação em alguns pacientes com IPAH com base em estudos retrospectivos, mas hoje a conduta é individualizada; não se trata de regra absoluta. Já na hipertensão por tromboembolismo crônico (CTEPH) a anticoagulação é mandatório. Então a frase, ao restringir a anticoagulação só a casos com TEP documentado, está equivocada.

Alternativa B: CORRETA. Doenças do tecido conjuntivo, especialmente esclerose sistêmica (esclerodermia), têm alta associação com hipertensão arterial pulmonar do grupo 1; o lúpus eritematoso sistêmico também pode cursar com PAH. O rastreio em pacientes com esclerodermia é rotina em serviços especializados porque a PAH altera prognóstico e tem tratamento específico.

Alternativa C: CORRETA. Drogas anorexígenas como fenfluramina e dexfenfluramina estão classicamente associadas ao desenvolvimento de PAH e válvulopatia. A relação é suficientemente forte para que essas drogas tenham sido retiradas do mercado em muitos países; o mecanismo envolve vias serotoninérgicas e remodelamento vascular.

Alternativa D: CORRETA. Esquistossomose pode causar hipertensão arterial pulmonar por mecanismos inflamatórios e trombóticos, sendo reconhecida como causa importante em áreas endêmicas. Distúrbios do sono, especialmente a síndrome da apneia obstrutiva, podem provocar hipertensão pulmonar — geralmente de intensidade leve a moderada e por hipóxia crônica/hipoventilação, mas são causas reconhecidas e tratáveis.

Resposta: Alternativa A